基本介紹
- 中文名:丙酮酸鹽
- 類別:化學物質
- 結果:提供能量
- 疾病: 丙酮酸鹽激酶缺乏
反應,章程,缺乏,在糖質新生的角色,
反應
反應與丙酮酸鹽激酶:
丙酮酸鹽激酶PEP ----------> 丙酮酸鹽/ \ ADP ATP這個過程也要求錳離子。 酵素是a 轉移酶 在酵素的國際分類之下。
這步是最後一個在糖分解的路,生產丙酮酸鹽分子。 丙酮酸鹽也許其次用於再生 NAD+ 通過 發酵或者能轉換( 乙醯基CoA)到ATP。
章程
在整個生理條件下,主要包含有3個過程,並且一般是不可逆的過程。
丙酮酸鹽激酶活動被調控:
它自己 基體 PEP和 果糖1,6-bisphosphate一個中間體在醣解作用; 哪些兩個提高酶活動。 因此,當更多基體存在時,駕駛醣解作用快速地經營。 枸櫞酸鹽 並且ATP, allosterically禁止它。 這占平行的章程與 PFK 1. 胺基代丙酸一個消極allosteric調製器 丙酮酸鹽激酶間接地也被調控 胰島素 並且 胰高血糖素控制a 蛋白激酶. 撤消它和dephosphorylates的這蛋白激酶磷酸化丙酮酸鹽激酶酵素激活它。 胰高血糖素髮信號齋戒(沒有葡萄糖可利用),並且胰島素髮信號對面。 這二個發信號的分子--與蛋白激酶一道--防止丙酮酸鹽激酶是活躍的,在摧化逆反應(的酵素的同時丙酮酸鹽羧基 並且 磷酸烯醇丙酮酸carboxykinase),防止a 徒勞周期.
實際上,說向前反應和逆反應不是兩激活可能不同時是整個地準確的。 徒勞周期,亦稱基體循環,知道通過新陳代謝的路最佳化漲潮。
缺乏
這酵素原始缺陷導致疾病以著名 丙酮酸鹽激酶缺乏. 在這個情況,缺乏丙酮酸鹽激酶減速醣解作用的過程。 這個作用是特別毀滅的在缺乏的細胞 線粒體,因為這些細胞必須使用 絕氧醣解作用 作為他們的單一能源,因為 三辛胺周期 不是可利用的。
在糖質新生的角色
丙酮酸鹽激酶也起管理酵素作用對於 糖質新生肝臟引起的一個生化過程 葡萄糖 從丙酮酸鹽和其他基體。 當丙酮酸鹽激酶被禁止 磷酸化 (在發生 齋戒的狀態通過 胰高血糖素),磷酸烯醇丙酮酸從轉換防止到丙酮酸鹽。 反而,它被轉換成葡萄糖參加一系列是主要的糖質新生反應(但)醣解作用不確切反向順序。
因而被生產的葡萄糖從肝臟在齋戒的狀態被逐出,提供能量為重要組織。