下肢肌肉癱瘓

當運動神經興奮時，突觸小泡內的乙醯膽鹼經此膜破入突觸間腔。突觸間腔的後部為運動終板的後膜，乙醯膽鹼能引起該膜內離子平衡的改變（去極化），產生終板電位而肌肉收縮。隨即乙醯膽鹼酯酶分解而該膜內外有離子又復平衡（復極化），肌肉轉為鬆弛。在神經mdash;肌肉聯接點或肌肉本身發生障礙時即導致肌病。腫瘤為本病最常見的發病原因。

基本介紹

• 患病部位：四肢
• 相關疾病：動脈硬化 原發性下肢靜脈瓣膜關閉不全 網膜炎 脊髓壓迫症 蛛網膜炎 骨關節炎 脊柱裂 骨折 下肢深靜脈血栓形成 急性膿腫 癱瘓 原發性下肢深靜脈瓣膜關閉不全 脊髓血管畸形 脊髓內膿腫 脊髓缺血 老年人脊髓壓迫症 脫水 下肢動脈硬化閉塞症 下肢交通靜脈瓣膜關閉不全 下肢靜脈曲張 肢萎
• 相關症狀：便秘 顫抖 大腿以下或膝以下肌肉癱瘓 大小便失禁 定位體徵 鈍痛 乏力 腹脹 感覺分離 感覺過敏 感覺障礙 肛門括約肌鬆弛 骨刺形成 括約肌功能障礙 肌肉萎縮 棘突壓痛 脊髓受壓 脊髓壓迫 腱反射亢進 腱反射消失 截癱 頸椎間盤退變 靜脈血栓 咳嗽 潰瘍 尿急 尿頻 尿失禁 皮膚乾燥 疲勞 偏癱 舌肌萎縮 雙下肢突然性癱瘓 水腫 溫覺喪失 無力 下肢或周身軟癱 下肢肌肉癱瘓 下肢無力 下肢腫脹和乏
• 所屬科室：內科 神經內科
• 相關檢查：腦脊液結合型髓鞘鹼性蛋白 肌電圖 輕癱試驗 隨意運動檢查

原因

病因：

(一)發病原因

1.以腫瘤最為常見，約占脊髓壓迫症總數的1/3以上。脊柱損傷的椎體脫位、骨折片錯位及血腫，炎性及寄生蟲性肉芽腫、膿腫，椎間盤突出，脊髓血管畸形以及某些先天性脊柱病變等均可引起脊髓壓迫。

2.炎症：周身其他部位的細菌性感染病灶經血行播散，脊柱鄰近組織的化膿性病灶的直接蔓延以及直接種植(醫源性)等途徑，均可造成椎管內急性膿腫或慢性真性肉芽腫而壓迫脊髓，以硬脊膜外多見，硬脊膜下和脊髓內膿腫則極罕見。非細菌性感染性脊髓蛛網膜炎，以及損傷、出血、化學性的如藥物鞘內注射等和某些原因不明所致的蛛網膜炎，則可引起脊髓與炎性蛛網膜粘連，甚者蛛網膜形成囊腫而壓迫脊髓。此外，某些特異性炎症如結核、寄生蟲性肉芽腫等亦可造成脊髓壓迫。

3.損傷：脊柱損傷時常合併脊髓損傷，而脊柱損傷又可因有椎體、椎弓和椎板的骨折、脫位、小關節交錯、椎間盤突出、椎管內血腫形成等原因而導致脊髓壓迫。

4.脊髓血管畸形：多因先天性胚胎髮育上的異常所致。後天疾患如炎症、損傷、動脈硬化症等能否引起脊髓血管畸形迄今尚無有力的資料證實。脊髓血管畸形造成脊髓功能障礙的原因，除畸形血管的擴張膨脹具有壓迫作用外，還因動脈短路、靜脈淤血導致脊髓缺血性損害。

5.椎間盤突出：又稱髓核突出，亦屬較常見的脊髓壓迫原因，常因過度用力或脊柱的過伸、過屈運動引起。有謂因打噴嚏或用力咳嗽而導致椎間盤突出者，此乃實屬罕見。椎間盤突出亦可因髓核本身的脫水老化所致，可無明顯損傷因素，多發生於頸下段，可以同時有一個以上髓核突出，病程長，症狀進展緩慢，此乃屬脊柱退行性病變的一部分。

6.其他：某些先天性脊柱疾患，如顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合症、脊柱裂、脊膜脊髓膨出、脊柱佝僂側突畸形以及嚴重的肥大性脊柱骨關節炎等均可造成脊髓壓迫。

檢查

診斷：

(1)感覺障礙：為脊神經後根、脊髓內的各種感覺傳導束受到刺激或損害所致。包括疼痛、感覺過敏、感覺減退或缺失、感覺分離和感覺異常等。根性痛最為常見而且劇烈，已於前述。此外亦偶爾可見感覺傳導束性疼痛，呈某一個肢體或半身的瀰漫痛或燒灼樣、針扎樣痛。當髓外壓迫波及脊椎時，可產生脊椎椎體性痛，表現為背部肌肉深層鈍痛、常合併有局部肌肉痙攣強直，用力、咳嗽或體位改變時加劇，也可因坐位時減輕，臥位時加重等。感覺過敏，常在感覺減退或消失平面的上方有一條感覺減退較輕區域，再上方常存在一狹窄的感覺過敏帶。感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線，代表脊髓受壓節段的上緣。當病變在脊髓中央區時，常損害交叉的脊髓丘腦束纖維，而一部分未交叉的觸覺纖維及深感覺纖維可免受累及，產生分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及關節肌肉覺存在。常見於脊髓空洞症、髓內腫瘤，而髓外腫瘤則少見。白質前聯合的損害則出現損害水平以下兩側對稱性的痛、溫覺喪失。後索受損害則產生損害平面以下的觸覺、本體覺、振動覺的喪失。此外髓外壓迫時出現相應節段的棘突壓痛、叩痛亦較常見。感覺障礙是脊髓壓迫症的重要體徵。對判斷髓內還是髓外壓迫，特別是對壓迫的定位診斷有重要的參考價值。

(2)肌肉運動障礙與肌腱反射改變：病變累及前根、前角及皮質脊髓束時，產生肌力、肌張力和反射改變。早期為乏力、精細動作困難、步行易疲勞等現象，隨後出現肌力減退直至完全癱瘓，前根和前角的損害以肌無力、肌張力低、肌萎縮和肌束顫動以及腱反射消失為主要表現，即所謂下運動神經元性癱瘓。病變在頸段及腰骶段尤為明顯。當皮質脊髓束以及與運動有關的其他下行傳導束受損害時，以肌無力、肌張力增加、腱反射亢進，出現病理反射為主要表現，即所謂上運動神經元性癱瘓。如果病變在脊髓頸膨大部位，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮質脊髓束，因此產生上肢的下運動神經元性癱瘓和下肢的上運動神經元性癱瘓。脊髓壓迫症所造成的癱瘓一般為截癱或四肢癱，單肢癱少見，偏癱更少見。緩慢進行性的完全性截癱，早期兩下肢是伸性痙攣性癱瘓，刺激病變水平以下皮膚，可引出兩下肢挺直，肌張力增高。也可出現反射性屈曲，稱為屈曲痙攣性截癱。臨床上可把能引出此防禦反射區域的上界，作為脊髓受壓平面的下緣。晚期則變為鬆弛性癱瘓。受壓水平以下的淺反射消失、腱反射亢進和病理反射出現，則為下行的皮質脊髓束同時受到損害所致。早期僅累及患側，隨後健側也逐漸出現改變。

(3)括約肌功能障礙：早期表現為排尿急迫、排尿困難，一般在感覺、運動障礙之後出現，爾後變為尿瀦留，頑固性便秘，最終大小便失禁。病變在脊髓圓錐部位時，括約肌功能障礙常較早出現。病變在圓錐以上時，膀胱常呈痙攣狀態，其容積減少，患者有尿頻、尿急，不能自主控制，同時有便秘。而病變在圓錐以下時，則產生尿瀦留，膀胱鬆弛，當膀胱充滿尿液後自動外溢，呈充溢性尿失禁。肛門括約肌鬆弛，稀的糞便自行流出，大便失禁。

(4)營養性障礙：繼發於肢體的感覺、運動障礙之後，皮膚乾燥，易脫屑、變薄，失去彈性，皮下組織鬆弛，容易發生壓迫性潰瘍(壓瘡)。指(趾)甲失去光澤、增厚和脫落。關節呈強直狀態。

(5)自主神經功能障礙：脊髓胸1～腰2的灰質側角內有交感神經細胞，在骶段內則有副交感神經細胞。當受壓時或與高級中樞失去聯繫時，出現多汗、無汗、血管舒縮和立毛反射異常等改變，常伴有兩下肢水腫，腹脹及發熱(當壓迫水平較高時導致大面積體表出汗障礙)。頸8～胸1的灰質側角有睫狀脊髓中樞，損害時產生Horner綜合徵，為一有價值的定位體徵。

鑑別診斷

下肢肌肉癱瘓的鑑別診斷：

1、下肢無力：下肢無力多是有脊髓型頸椎病引起的，表現為下肢無力、麻木、發緊、抬步沉重感等症狀，逐漸還會出現跛行、顫抖、步態搖晃、容易跌倒等現象。脊髓型頸椎病是頸椎病的一種類型。頸椎病大體可以分為：頸型頸椎病、神經根型頸椎病、椎動脈型頸椎病、脊髓型頸椎病四種類型。頸椎病又稱頸椎綜合徵，是頸椎骨關節炎、增生性頸椎炎、頸神經根綜合徵、頸椎間盤脫出症的總稱，是一種以退行性病理改變為基礎的疾患。主要由於頸椎長期勞損、骨質增生，或椎間盤脫出、韌帶增厚，致使頸椎脊髓、神經根或椎動脈受壓，出現一系列功能障礙的臨床綜合徵。表現為頸椎間盤退變本身及其繼發性的一系列病理改變，如椎節失穩、鬆動;髓核突出或脫出;骨刺形成;韌帶肥厚和繼發的椎管狹窄等，刺激或壓迫了鄰近的神經根、脊髓、椎動脈及頸部交感神經等組織，並引起各種各樣症狀和體徵的綜合徵。

2、下肢腫脹和乏力：下肢腫脹和乏力是深靜脈血栓的症狀之一。

3、下肢或周身軟癱：下肢或周身軟癱是巴特綜合徵中水鹽代謝失常型中的一個症狀。

4、雙下肢突然性癱瘓：癱瘓是指隨意動作的減退或消失，雙下肢突然性癱瘓是癱瘓的一種。

5、大腿以下或膝以下肌肉癱瘓：坐骨神經損傷診斷：外傷史或注射史，大腿以下或膝以下肌肉癱瘓;神經分支支配區肌肉癱瘓。小腿以下區域部分感覺喪失。肌電圖檢查可確診。

6、肌萎縮性側索硬化症：為一種變性疾病。病變主要累及脊髓前角細胞、延髓運動神經核及錐體束。因此以運動障礙為主，一般無感覺障礙。早期可有根痛，其特徵性表現是上肢手部肌肉萎縮和舌肌萎縮，嚴重者有構音困難。病變以上運動神經元為主時，腱反射亢進。脊髓腔無阻塞，腦脊液常規、生化檢查正常。

診斷：

(1)感覺障礙：為脊神經後根、脊髓內的各種感覺傳導束受到刺激或損害所致。包括疼痛、感覺過敏、感覺減退或缺失、感覺分離和感覺異常等。根性痛最為常見而且劇烈，已於前述。此外亦偶爾可見感覺傳導束性疼痛，呈某一個肢體或半身的瀰漫痛或燒灼樣、針扎樣痛。當髓外壓迫波及脊椎時，可產生脊椎椎體性痛，表現為背部肌肉深層鈍痛、常合併有局部肌肉痙攣強直，用力、咳嗽或體位改變時加劇，也可因坐位時減輕，臥位時加重等。感覺過敏，常在感覺減退或消失平面的上方有一條感覺減退較輕區域，再上方常存在一狹窄的感覺過敏帶。感覺減退較輕區與感覺過敏帶之間的界線，代表脊髓受壓節段的上緣。當病變在脊髓中央區時，常損害交叉的脊髓丘腦束纖維，而一部分未交叉的觸覺纖維及深感覺纖維可免受累及，產生分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及關節肌肉覺存在。常見於脊髓空洞症、髓內腫瘤，而髓外腫瘤則少見。白質前聯合的損害則出現損害水平以下兩側對稱性的痛、溫覺喪失。後索受損害則產生損害平面以下的觸覺、本體覺、振動覺的喪失。此外髓外壓迫時出現相應節段的棘突壓痛、叩痛亦較常見。感覺障礙是脊髓壓迫症的重要體徵。對判斷髓內還是髓外壓迫，特別是對壓迫的定位診斷有重要的參考價值。

(2)肌肉運動障礙與肌腱反射改變：病變累及前根、前角及皮質脊髓束時，產生肌力、肌張力和反射改變。早期為乏力、精細動作困難、步行易疲勞等現象，隨後出現肌力減退直至完全癱瘓，前根和前角的損害以肌無力、肌張力低、肌萎縮和肌束顫動以及腱反射消失為主要表現，即所謂下運動神經元性癱瘓。病變在頸段及腰骶段尤為明顯。當皮質脊髓束以及與運動有關的其他下行傳導束受損害時，以肌無力、肌張力增加、腱反射亢進，出現病理反射為主要表現，即所謂上運動神經元性癱瘓。如果病變在脊髓頸膨大部位，既累及支配上肢的前根和前角，又累及支配下肢的皮質脊髓束，因此產生上肢的下運動神經元性癱瘓和下肢的上運動神經元性癱瘓。脊髓壓迫症所造成的癱瘓一般為截癱或四肢癱，單肢癱少見，偏癱更少見。緩慢進行性的完全性截癱，早期兩下肢是伸性痙攣性癱瘓，刺激病變水平以下皮膚，可引出兩下肢挺直，肌張力增高。也可出現反射性屈曲，稱為屈曲痙攣性截癱。臨床上可把能引出此防禦反射區域的上界，作為脊髓受壓平面的下緣。晚期則變為鬆弛性癱瘓。受壓水平以下的淺反射消失、腱反射亢進和病理反射出現，則為下行的皮質脊髓束同時受到損害所致。早期僅累及患側，隨後健側也逐漸出現改變。

(3)括約肌功能障礙：早期表現為排尿急迫、排尿困難，一般在感覺、運動障礙之後出現，爾後變為尿瀦留，頑固性便秘，最終大小便失禁。病變在脊髓圓錐部位時，括約肌功能障礙常較早出現。病變在圓錐以上時，膀胱常呈痙攣狀態，其容積減少，患者有尿頻、尿急，不能自主控制，同時有便秘。而病變在圓錐以下時，則產生尿瀦留，膀胱鬆弛，當膀胱充滿尿液後自動外溢，呈充溢性尿失禁。肛門括約肌鬆弛，稀的糞便自行流出，大便失禁。

(4)營養性障礙：繼發於肢體的感覺、運動障礙之後，皮膚乾燥，易脫屑、變薄，失去彈性，皮下組織鬆弛，容易發生壓迫性潰瘍(壓瘡)。指(趾)甲失去光澤、增厚和脫落。關節呈強直狀態。(5)自主神經功能障礙：脊髓胸1～腰2的灰質側角內有交感神經細胞，在骶段內則有副交感神經細胞。當受壓時或與高級中樞失去聯繫時，出現多汗、無汗、血管舒縮和立毛反射異常等改變，常伴有兩下肢水腫，腹脹及發熱(當壓迫水平較高時導致大面積體表出汗障礙)。頸8～胸1的灰質側角有睫狀脊髓中樞，損害時產生Horner綜合徵，為一有價值的定位體徵。

緩解方法

預防：脊髓壓迫症預後的決定因素很多，如病變性質、解除壓迫可能性及程度，如髓外硬膜內腫瘤多為良性，手術切除預後良好;髓內腫瘤預後較差。通常受壓時間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復。急性脊髓壓迫因不能充分發揮代償功能，預後較差。治療主要是預防各種原發病對脊髓的壓迫損傷。提倡早期手術解除脊髓壓迫;應儘早選用神經營養代謝藥，如B族維生素、維生素E、胞磷膽鹼、ATP、輔酶A以及神經生長因子等藥物，或可部分改善脊髓的功能。