肌肉神經源性損害

肌肉神經源性損害疾病是上運動神經源損害、下運動神經源損害，肌萎縮側索硬化，脊肌萎縮症，進行性延髓麻痹等的總稱。肌肉神經源性損害以肌萎縮側索硬症為多見，發病率為1/10萬，肌肉神經源性損害有些地區高達40/10萬。

病理表現

肌肉神經源性損害以肌萎縮側索硬症為多見，發病率為1/10萬，有些地區高達40/10萬。肌萎縮側索硬化症（簡稱ALS）是前角細胞病變，延髓運動神經核和錐體束進行性損害起的上下運動元性麻痹。（肌電圖檢查提示：神經源性損害、前角細胞病變。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有損害，病因與家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金屬中毒，某些元素缺乏（細胞內酶系統的硫氫基SH功能不足），外傷及酒精中毒等所引起，損害腦幹、脊髓神經和脊髓灰質。電子顯微鏡觀察死亡病人的，發現有病毒樣顆粒，家族性患者多呈常染色體顯性遺傳。

典型的病理改變是脊髓和延髓的下運動神經元變性，大腦皮層的錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓退行性病變大腦皮層錐體細胞受累，皮質脊髓束和皮質延髓束婬性變，髓鞘脫失，尚坷侵犯其他部分中樞神經系統、前角細胞和顱神經運動核胞漿內有包涵體，有脊髓小腦束、可拉可柱內神經元變性，累及後索黑質蒼白球、藍斑顱神經核等。

該證可分為散髮型、關島型和家庭遺傳型。常見為散髮型，多數患者早期出現上肢遠端的肌纖維性震顫，隨後發生肌肉萎縮、肌無力，少數患者先有肌萎縮和下肢無力。有些嘲笑無從手（合谷穴）大小魚肌開始萎縮，肌束震顫，因舌肌萎縮，講話時舌頭在口中不靈活吐字不清，喝水時會厭軟骨覆蓋氣管不嚴，水珠容易進入氣管發生嗆咳，吞咽困難，四肢或下肢錐體束體徵，發射亢進，晚期癱瘓，延髓麻痹、呼吸危象，生命終止。

檢查

臨床檢查

對四肢損傷，應進行神經檢查，以判斷有無神經損傷以及損傷的部位、性質和程度。

(一)傷部檢查　檢查有無傷口。如有傷口，應檢查其範圍和深度、軟組織損傷情況以及有無感染。查明槍彈盲管傷或貫通傷的徑路，有無骨折及脫位。如傷口已癒合，需觀察瘢痕情況和有無動脈瘤、動靜脈瘺形成等。

(二)肢體姿勢　橈神經傷後出現腕下垂，尺神經傷後有爪狀指，即第4、5指的掌指關節過伸、指間關節屈曲。正中神經傷後出現“猿手”畸形，即魚際癱瘓，拇指與其它諸指平行。腓總神經傷後出現足下垂。

(三)運動功能檢查　根據肌肉癱瘓程度判斷神經損傷情況，一般用6級法區分肌力。

M“0”級：無肌肉收縮；

M“1”級：肌肉稍有收縮；

M“2”級：關節有動作，在不對抗地心引力的方向，能主動向一定方向活動該關節達到完全的動度；

M“3級”：在對抗地心引力的情況下，達到關節完全動度，但不能對抗阻力；

M“4”級：能對抗阻力達到關節完全動作，但肌力較健側差；

M“5”級：正常。

周圍神經損傷肌肉發生弛緩性癱瘓、進行性肌萎縮和肌張力消失。

(四)感覺功能檢查　神經的感覺纖維在皮膚上有一定的分布區，檢查感覺減退或消失的範圍，可判斷是何神經損傷。一般只檢查痛覺及觸覺即可。相鄰的感覺神經分布區有重疊支配現象，神經傷後數日內感覺消失範圍逐漸縮小，但並不能說明神經已有恢復，而是鄰近神經的代替功能有限度的擴大，最後只有該神經單獨的分布區無任何感覺恢復。

檢查時可與健側皮膚對比。實體覺與淺觸覺為精細感覺，痛覺與深觸覺為粗感覺。神經修復後，粗感覺的恢復較早也較好。檢查手指的精細感覺時，可作兩點區別試驗和取物試驗，並閉目用手觸摸辨識物體。觸覺不良時不易做到。

感覺功能障礙亦可用6級法區分其程度。

S“0”級：完全無感覺；

S“1”級：深痛覺存在；

S“2”級：有痛覺及部分觸覺；

S“2+ ”級：痛覺和觸覺完全，但有過敏現象；

S“3”級：痛、觸覺完全，過敏現象消失，且有兩點區別覺，但距離較大常 >15 mm；

S“4”級：感覺完全正常。

(五)反射　根據神經和肌肉的受損情況，出現腱反射減退或消失。

(六)營養改變　神經損傷後，其支配區皮膚溫度低、無汗、光滑、萎縮，指甲起屑，呈爪狀彎曲。坐骨神經損傷後，發生足底壓迫性潰瘍，易發生凍傷。無汗或少汗區一般與感覺消失的範圍相符合。可作出汗試驗，常用的方法有茚三酮(Ninhydrin)指印試驗：在發汗後將患指或置於淨紙上按一指印，用鉛筆畫出手指範圍，將紙浸於茚三酮溶液中後取出烤乾。如有汗液，可在指印處顯示紫色點狀指紋（用硝酸溶液浸泡固定可長期保存），因汗中含多種胺基酸，遇茚三酮後變為紫色。多次檢查對比，可觀察神經恢復情況。

(七)神經乾叩擊試驗(Tinel征)　神經損傷後或損傷神經修復後，在相應平面輕叩神經，其分布區會出現放射痛和過電感，這是神經軸突再生較髓鞘再生快，神經軸突外露，被叩擊時出現的過敏現象。這一體徵對神經損傷的診斷和神經再生的進程有較大的判斷意義。隨著再生過程的不斷進展，可在遠側相應部位叩擊誘發此過敏現象。

電生理檢查

電生理檢查是近50年發展起來的診斷技術，它將神經肌肉興奮時發生的生物電變化引導出，加以放大和記錄，根據電位變化的波形、振幅、傳導速度等數據，分析判斷神經、肌肉系統處於何種狀態。最初套用直流電變性反應，檢查強度－時間曲線（時值）。50年代針極肌電圖開始套用臨床，尤其是近十多年來廣泛採用誘發電位方法和平均、疊加技術，更增加了電生理檢查的使用範圍和價值。

臨床上將電生理檢查分肌電圖(electromyography, EMG)神經電圖(electroneurography)和誘發電位(evoked potential)等。有人習慣將神經電圖歸入肌電圖中，概念上不夠準確。由於神經電圖產生的原理與誘發電位相同，是使用脈衝電誘發出的神經肌肉興奮電位，故歸入誘發電位較妥當。本節將電生理檢查分為肌電圖和誘發電位兩大類。

肌電圖檢查

用同心圓針電極刺入被檢肌肉，記錄其靜止及不同程度自主收縮時所產生的動作電位及聲響的變化，分析肌肉、運動終板及其支配神經的生理和病理狀況。

臨床意義：

1.確定有無損傷及損傷的程度　完全損傷時肌肉不能自主收縮，記錄不到電位，或出現纖顫電位、正銳波等；部分損傷時可見平均時限延長，波幅及電壓降低，變化程度與損傷的輕重有關。

2.有助於鑑別神經源性或肌源性損害　一般認為，自發電位的出現是神經源性損害的特徵。

3.有助於觀察神經再生情況　神經再生早期出現低波幅的多相性運動單位波，並逐漸形成高電壓的巨大電位。定期觀察其變化，可以判斷神經再生的質量和進展。如再生電位數量增多，波型漸趨正常，纖顫波減少，提示預後良好，否則預後不佳或需手術治療。

誘發電位檢查

利用一定形態的脈衝電流刺激神經乾，在該神經的相應中樞部位、支配區或神經幹上記錄所誘發的動作電位。臨床常用的檢查項目有：感覺神經動作電位(sensory nerveactive potential,SNAP)、肌肉動作電位(muscle active potential,MAP)及體感誘發電位(somatosensory evoked potential, SEP)等。

運動誘發電位(Motorevoked potenital,MEP)是近年開展的一項新技術，對診斷腦與脊髓傳出通道（即運動神經通道）的損傷和疾病有一定意義。

各電位的觀察指標有波形、波幅、潛伏期和傳導速度等。傳導速度較穩定，是最常用的觀察指標。其計算方法是將兩刺激點所誘發出電位的潛伏期差除兩點間的距離，即傳導速度=距離/時間。正常成人肘以下正中神經運動傳導速度(MCV)為55～65m/s，感覺傳導速度(SCV)為50～60m/s。上肢神經傳導速度快於下肢，近端快於遠端。SEP主要觀察潛伏期,以第一個負相波峰計算潛伏期。正常成人正中神經和尺神經SEP潛伏期在19～20ms之間，故將第一個負相波峰命名為N19或N20。

臨床意義

神經損傷的診斷

當神經完全損傷時，誘發電位一般表現為一條直線或有少許干擾波。但應注意：①SNAP之誘發較難，並非所有SNAP陰性均為完全損傷,應結合臨床檢查判斷。②極少數完全損傷仍可誘發出MAP，應予鑑別。

神經部分損傷時，誘發電位可出現程度不同的波形改變、振幅降低、潛伏期延長或傳導速度減慢，可據此判斷有無神經損傷及損傷輕重。SNAP的幅度小，對損傷的敏感性大於MAP與SEP，故診斷價值較大。如只測MAP或SEP，可能漏診，尤其是對部分損傷。

出現神經卡壓時，分段測定誘發電位對判斷有無神經損傷及其定位有較大意義。

近體端神經損傷（如臂叢損傷）時，在測定SEP的同時測定損傷以遠的SNAP，可確定有無根性節前撕脫，表現為能記錄到SNAP，但記錄不到SEP。

神經再生及預後的估價

(1)一般認為，神經乾動作電位出現最早，家兔實驗表明術後4周即可測出神經乾動作電位。誘發肌電位的出現比神經乾動作電位遲數周，但早於臨床功能恢復。醫學觀察到，前臂正中神經全斷縫合術後3個月，即可誘發SEP，術後6個月開始出現MAP，10個月時可見於95%以上的病人；術後8個月開始出現 SNAP，因其幅度小，誘發較難，少數術後10年以上仍記錄不到SNAP。適當的神經外松解術有助於誘發SNAP。此外，電位的恢復時間與神經再生質量及預後有關。電位出現早，說明神經再生良好，預示預後良好。神經縫合術後3個月可測出SEP者預後良好。由此可見，臨床功能無恢復或恢復不完善時，可通過對誘發電位的觀察，判斷神經再生的質量和預後。

(2)誘發電位結果與臨床療效分級基本呈平行關係，電生理恢復率（即患側值占健側值的百分比）隨療效分級降低而降低，對評定療效有參考意義。當感覺S2+時，僅5%的病人可測到SNAP。故測出SNAP時，感覺多在S3以上。

(3)與功能恢復一樣，誘發電位也不能恢復至正常水平。根據觀察，臨床療效優良者，波幅恢復為健側的65%左右，傳導速度恢復為健側的80%左右，術後數十年仍恢復不完全。

對神經損傷治療的指導意義

(1)可以了解早期神經再生的質量，便於及早採取必要的處理，以爭取時間，提高療效。

(2)當SNAP可測出，而SEP測不出時，可確定為根性節前撕脫傷,有助於確定治療方案，即可不作神經探查術。

(3)部分損傷時神經保持其連續性，但有神經瘤形成時，如損傷遠段能記錄到神經動作電位，或運動神經傳導速度達36mm/s以上，自行恢復率可達90%，不需作神經瘤切除吻合，但常須作神經松解術。

(4)在脊髓探查或脊柱側彎矯正術中，套用SEP進行手術監護，對防止脊髓損傷併發症有肯定價值。

(5)當臨床難以判斷是否需手術探查重新吻合時，誘發電位檢查有參考意義。資料表明，再手術探查的指征是：①神經縫合術後3～4月測不到 SEP；②術後10個月以上只能測到MAP，且不能排除假象，或只能測到明顯不正常的SEP，而測不到MAP和SNAP；③術後1年以上測不到SNAP，而SEP潛伏期延長達4ms以上。

治療

該症的好發年齡為35以上的男性，家族遺傳型發病年齡愈早病情進展愈迅速，如治療無效可在1-3年病情惡化死亡。隨著醫學科學的不斷進步，以及更多的獻身於肌病研究的中西醫學者的不懈努力，部分患者可得到有效的治療，病情好轉、康復，即使是危重患者也可改善症狀，提高自下而上質量，延長壽命，以待該症的徹底完全攻克。希望患者充分認識該症，抓住儘早治療的電動機，不應該（在其他醫院治療無效，亦認為我們也治療無效）消極悲觀，在等待中讓病情加重！目前國際國內尚無治療該症的特效藥，國內藥品“彌可保”效不理想，進口藥“力如太”價格昂貴，每盒4800元，不但工薪層無經濟實力服用，療效也不確切，其他醫院治療該症的藥品也只是自己本院的“製劑”，沒經過上級和醫藥主管部門認可，療效值得懷疑。既已確診，就沒必要再去更多的醫院重複檢查，花錢確診，而應尋找治療該症的藥品。

飲食療法

泥鰍燉豆腐

活泥鰍500g，豆腐250g，食鹽少許。功效清熱利濕，調和脾胃。適用於濕熱浸淫，兩足痿軟無力之痿證。

豬肚升芪粥

豬肚500g，枳殼50g，升麻20g，黃芪30g。功效補中益氣，昇陽健脾。經常食用有利於運動神經元病患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮，舌萎語謇者。

枸杞羊腎粥

鮮枸杞葉500g，羊腎1對，大米250g，蔥、姜、鹽等調料適量。功效補益肝腎。適用於肝腎虧虛，精血不足所致痿症兼有腰酸足軟者。 菟絲山藥湯圓? 生山藥150g，菟絲子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少許。功效補精益腎，健脾生肌。適用於腎精陽虛之痿證證見腰膝酸軟、肌肉萎縮、全身削瘦者。

相關事件

中央電視台《焦點訪談》2010年2月21日晚間播出節目“無塵車間的怪病”，以下為該節目文字實錄：

江蘇省蘇州工業園區內的聯建科技有限公司是一家生產手機螢幕為主的高科技企業，來自湖南的19歲姑娘鄧玉龍剛來公司的時候，覺得工作的環境特別乾淨，因為她在一個無塵的車間工作。但是不久前，她突然得了一種怪病。並且她的幾十名同事也出現了類似的症狀。

鄧玉龍說，她有時候頭會特別疼，然後突然感覺全身沒力氣，拿東西的時候會突然抓不住。鄧玉龍是2009年5月到蘇州工業園區聯建科技有限公司工作的，但是工作沒多久就染上了這種怪病，在接下來的半年多時間內，她先後兩次暈倒在車間裡。

2009年下半年以來，聯建公司許多員工也都染上了這種怪病，而且症狀與鄧玉龍基本相似。

這種怪病讓員工們人心惶惶，那么他們到底得了什麼病？究竟是什麼原因引起的呢？在員工們的強烈要求下，聯建公司組織員工統一去體檢。結果一出來，讓許多人大吃一驚。根據醫院檢驗報告和醫生的診斷，這些患病員工的上下肢周圍神經受到了損害，發生了病變，從而導致肢體周圍神經的傳導速度變慢，四肢癱軟、乏力。醫生給的結論是上下肢周圍神經源性損害。

經過調查，發現是一種名叫“正己烷”的有毒溶劑惹的禍。從2008年8月聯建公司用這種溶劑取代酒精讓員工們擦拭手機顯示屏。

員工介紹，正己烷比較便宜，使用成本較低，擦玻璃的效果也比較好。

正己烷，英文名稱 hexyl hydride ，分子式：C6H14，是無色液體、低毒、有微弱的特殊氣味。正己烷是一種化學溶劑，它的揮發速度比酒精快，擦拭玻璃的效果也比酒精好，但是具有一定的毒性，會通過呼吸道、皮膚等途徑進入人體，長期接觸可導致人體出現頭痛、頭暈、乏力、四肢麻木等慢性中毒症狀，嚴重的可導致暈倒、神志喪失、甚至死亡。

查明事故原因後，調查組立即責成聯建公司停用、封存剩餘的“正己烷”，並對該公司進行了處罰。同時，蘇州聯建科技有限公司的原任主管和管理層也被集團公司撤換。