上皮樣囊腫是顱內最常見的外胚層組織腫瘤，約占原發性腦瘤的1%，亦稱表皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤。源自胚胎髮育期異位的上皮組織碎片，通常在胚胎第3～5周，自神經溝分離的上皮異位在兩個外胚層之間，而形成了板障內或頭皮內的腫瘤。可位於硬腦膜外、硬腦膜下，蛛網膜下腔內、腦實質內盈腦室內等處。腫瘤可發生在顱蓋骨的任何部位，但多見於額部和顳部。
基本介紹
- 別稱：表皮樣囊腫、膽脂瘤、珍珠瘤
- 英文名稱：epidermoid cysts
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：額部和顳部
- 常見症狀：神經痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
上皮樣囊腫屬先天性疾患。病因不明。
臨床表現
因腫瘤部位、大小不同，臨床表現也存在不同。本病生長緩慢、病程極長，從症狀開始到確定診斷常需數年至數十年。症狀常很輕微，如刺激神經可引起明顯的神經痛。
檢查
1.X片表現
局部顱骨破壞透光，且局部顱骨可能向外膨隆；腦室造影時，如腫瘤內充氣，可呈特異的影象，即空氣進入凹凸不平的腫瘤表面的溝紋之中，顯示出濃淡不規則的影象。
2.CT表現
由於腫瘤沿腑溝、腦池間隙生長後成為不規則的分葉狀，葉間有造影劑進入裂隙以及滲入囊壁，腦池造影CT可顯示造影劑進入腫瘤裂隙內，延遲90min掃描，進入瘤內造影劑增多，邊界模糊。。
3.MRI表現
取決於囊內容物所含脂肪成分的多少，多數情況下，上皮樣囊腫的MRI信號介於腦組織與腦脊液之間，呈長T1、T2信號。
診斷
通過影像學檢查和術後病理檢查，可確診。
治療
上皮樣囊腫為良性腫瘤，生長緩慢，極少惡變。上皮樣囊腫對放療和化療都不敏感，因此，手術切除腫瘤是治療本病的唯一方法。應爭取手術完全切除。手術的目的是切除腫瘤的囊壁和內容物。
