三氯化鐵測定

尿三氯化鐵測定是檢測尿中苯丙酮酸的化學呈色法，用於可疑的較大嬰兒和兒童的苯丙酮尿症篩查。苯丙酮尿症（phenylketonurics，PKU）是一種常見的胺基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智慧型低下，驚厥發作和色素減少。由於其血液中苯丙氨酸濃度上升是在哺乳後才出現，故出生時無臨床表現。如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩查，隨著餵食時間延長，血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高，臨床症狀才漸漸表現出來，在PKU的典型症狀出現後，臨床診斷並不困難，但已失去最好的治療時機，故強調症狀前診斷，即新生兒期的早期診斷。新生兒篩查用Guthrie細菌生長抑制試驗。年齡大些的非新生兒用尿三氯化鐵試驗。

基本介紹

• 中文名：三氯化鐵測定
• 相關疾病：苯丙酮尿症
• 專科分類：兒科、神經科
• 檢查分類：生化

臨床意義

三氯化鐵測定是檢測苯丙酮尿症的指標。可用於可疑的較大兒童的初篩，但特異性較差，並有假陰性的可能。將三氯化鐵滴入新鮮尿液中，尿中如含苯丙酮酸則三氯化鐵試驗呈綠色，放置後退色；如尿中含尿黑酸、組氨酸或氯丙嗪代謝產物，亦可顯綠色而呈假陽性反應。因血清苯丙氨酸濃度低於900μmol/L，尿中可無苯丙酮酸排泄，故新生兒期患者尿三氯化鐵試驗可呈陰性。疑為苯丙酮尿症患者時，必須作血清苯丙氨酸及酪氨酸測定確診。

正常值參考範圍

陰性 。