超雌綜合徵

什麼叫超雌綜合症

超雌是一種性染色體異常的疾病。

病人細胞核內有三條或三條以上的X染色體（正常女性為二條）。病人外表為女性，有正常月經及生育功能，除影響智力外，可無其它異常。

超雌綜合徵又稱超x綜合徵。正常女性染色體組型為46，XX，而本綜合徵患者染色體組型多數為47，XXX，也有少數司為48，xxxX，49，XXxXX；也有些人與正常細胞組型或45，xO嵌合。出生此類患兒的母親年齡往往較大，但父母染色體不見得有異常改變。

大部分患者一般發育正常，但智力低下，而且X染色體數目愈多，智力低下愈嚴重。外生殖器與正常女性相同，性腺發育不良，但多數卵巢內可存在正常卵泡，部分人有小子宮。約有20%青春期後有不同程度閉經或月經不調，也有些人表現絕經過早。僅個別者有生育能力，多數人生育能力低下或無生育能力。