VIP瘤三聯征又稱血管活性腸肽瘤三聯征,表現為嚴重水樣瀉、低血鉀和無(低)胃酸,是胰腺內分泌腫瘤的一種類型。“功能性”胰腺內分泌腫瘤按照激素分泌的類型分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤。
基本介紹
- 就診科室:腫瘤內科
- 常見病因:血管活性腸肽(VIP)分泌增高所致。
- 常見症狀:嚴重水樣瀉、低血鉀和無(低)胃酸等。
- 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療原則,
病因
VIP瘤三聯征是血管活性腸肽(VIP)分泌增高所致。
臨床表現
除發生VIP 瘤三聯征,即嚴重水樣瀉、低血鉀和無(低)胃酸外,由於腫瘤分泌血管活性腸肽,還可見面色潮紅、低血壓、腹痛等。
檢查
1.血清VIP 濃度>200ng/L。
2.上腹部薄層CTI或MRI平掃加增強。
3.奧曲肽同位素放射性核素掃描。
2.上腹部薄層CTI或MRI平掃加增強。
3.奧曲肽同位素放射性核素掃描。
診斷
根據不同激素導致的不同臨床表現,結合相應血清激素水平等檢查,是疑診內分泌腫瘤的第一步,然後再行胰腺影像學檢查進行定位,之後做出胰腺內分泌腫瘤的診斷。最終通過免疫組織化學染色明確病理學類型和性質。
治療原則
定性診斷明確後,若有手術探查指征,儘可能明確定位。治療首選手術切除。術前注意維持血糖正常水平和電解質平衡。手術日清晨抽血測定空腹血糖及胰島素。術前補鉀,糾正水、電解質、酸鹼平衡紊亂。套用中長效生長抑素類藥物抑制腫瘤激素分泌。腫瘤摘除是主要的手術方式。腫瘤切除後,術中及術後均需密切監測血糖,以判斷腫瘤是否切除徹底,並及時處理術後高血糖。由於腫瘤多數巨大或為惡性,建議開腹手術。其他治療包括套用中長效生長抑素類藥物、氮烯唑氨、化療或腫瘤栓塞。