Shy-Drager氏綜合徵

Shy-Drager氏綜合徵,又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合徵,是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。

基本介紹

  • 中文名:Shy-Drager氏綜合徵
  • 別名:Shy-Drager氏直立性低血壓綜合徵
基本信息,病因病理病機,臨床表現,鑑別診斷,

基本信息

又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合徵,是指無明確病因和基礎疾病的“特發性直立性低血壓”。

病因病理病機

病因未明。Shy強調本病是神經系統的原發疾病,可能為一種原發於中樞神經系統或周圍植物神經系統的功能失調。

臨床表現

特徵為直立體位時出現眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常,但站立時收縮壓及舒張壓可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。輕者直立較長時間出現症狀,垂直立時即出現暈厥,需長時臥床。
中年發病,男性多見,緩慢起病。男性病人早期症狀為陽萎、性慾喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發展為直立性低血壓,直腸萎縮,眼外肌麻痹,肌強直,震顫,共濟失調,肢體遠端肌萎縮,偶有吞咽困難,腱反射亢進和病理反射陽性,無感覺障礙和智力障礙。植物神經試驗(出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等)陽性。肌電圖和肌活檢提示神經元性病變。

鑑別診斷

(一)單純性暈厥(simple syncope) 本病多有明顯誘因,如疼痛、恐懼等,暈厥時有短時前驅症狀,如頭暈、噁心、蒼白、出汗等。暈厥最常發生於直立位或坐立位 ,無明顯直立體位改變的特殊關係,恢復較快,無明顯後遺症。
(二)排尿性暈厥(micturition syncope) 發生排尿或排尿結束時 ,引起反射性血壓下降和暈厥。最常發生在患者午夜間醒來小便時,清晨或午睡起來小便時也可發生。
(三)頸動脈竇綜合徵(carotid sinus syndrome) 系頸動脈竇敏感性增加引起。常在頸動脈竇受刺激或鄰近病變、衣領過緊時發生。頸動脈竇加壓試驗時心率減慢、血壓下降並引起暈厥。
(四)脊髓空洞症(srringomyelia) 參閱Morvan氏綜合徵 。
(五)其它 腦炎及交感神經乾切除或損傷後、腎上腺皮質功能減退、糖尿病、卟啉症、原發性澱粉樣變等也可引起繼發性直立性低血壓。服用某些藥物,如氯丙嗪、胍乙啶等,也使病人突然從臥站立時發生暈厥。

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