手術介紹
Rex 手術自1992年由義大利移植外科醫生de Ville首次提出後,已經套用於治療小兒肝外門靜脈梗阻(Extra-hepatic portal venous obstruction, EHPVO)30年。該手術經歷了腸-門分流術(meso-Rex shunt)、胃-門分流術(gastro-portal shunt)、脾-門分流術(spleno-portal shunt)和門-門分流術(porto-portal shunt)的套用和發展歷程。因其重建門靜脈入肝血流的功能,已經成為治療小兒EHPVO的最理想手術方法。
該手術的根本原理為通過搭橋或移植分流血管的方法,一端吻合在肝外門靜脈分支(
腸系膜上靜脈、胃冠狀靜脈、脾靜脈或
門靜脈主幹),另一端吻合在Rex隱窩內的門靜脈左支起始部,使肝外門靜脈血流重新通過分流血管進入肝臟。主要用於治療因肝外門靜脈梗阻(門靜脈主幹血栓引發的門靜脈海綿樣變)導致的肝外
門靜脈高壓,亦可用於
肝移植過程中的門靜脈重建。
適應症
肝外門靜脈梗阻且無
肝纖維化或
肝硬化等肝臟疾病的患者。其套用的前提是門靜脈造影診斷為EHPVO,肝活檢顯示無肝纖維化或肝硬化,並且門靜脈左支通暢者。並非所有的肝外型門靜脈高壓患兒適用於Rex手術治療。針對沒有合適分流血管或門靜脈肝內左支狹窄和肝內門靜脈發育不良的肝外門靜脈梗阻患兒,應選擇Warren手術治療。
禁忌症
非肝外門靜脈梗阻引發的門脈高壓疾病,如肝硬化、肝纖維導致的
肝內性門脈高壓和
布-加綜合徵。存在肝硬化或肝纖維等肝臟病變的EHPVO患者。門靜脈左支閉鎖或肝內門靜脈發育不良的EHPVO患者。
術前準備
完善術前檢查明確診斷:
(1)血常規:RBC、WBC、HGB和PLT降低
(2)生化:基本正常,偶有ALT和AST稍高者;
(3)凝血功能:基本正常,急性出血期存在PT和APTT時間延長、FIB降低;
(4)抗凝血因子(蛋白C、蛋白S和抗凝血酶III):部分患者存在PC、PS和ATIII降低;
(5)血氨(AMM):一般無異常,急性出血期偶有AMM稍高者;
(6)腹部增強CT表現:門靜脈海綿樣變性、脾大、肝小、胃底靜脈曲張;
(7)上消化道造影或食管胃鏡檢查:食道胃底靜脈曲張;
(8)腹部超聲和門靜脈血管超聲:肝小、脾大、門靜脈海綿樣變。
2. 術前備血:該手術有術中及術後出血風險,需術前備血以防止術中及術後出血。
3. 介入下門靜脈
血管造影:具備介入手術條件的醫療單位,可在介入下行門靜脈血管造影,明確EHPVO診斷及肝內門靜脈左支發育情況。
手術步驟
不具備術前行介入下門靜脈血管造影的醫療單位,可術中行肝內外門靜脈造影,明確EHPVO診斷和肝內門靜脈發育情況,不僅有利於明確診斷,而且可為Rex手術方法的選擇提供指導。
2. 沿
肝圓韌帶向上解剖Rex隱窩,將門靜脈左支游離出來。然後選擇分流血管,如
頸內靜脈、胃冠狀靜脈、
腸系膜下靜脈等,將該分流血管一端與肝外門靜脈分支相吻合,如腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃冠狀靜脈或門靜脈主幹等,另一端與門靜脈左支相吻合。
3. 吻合完成後,術中行超聲明確分流血管血流通暢。手術結束。
術後護理
術後常規管理:抗炎治療、補液、密切監護治療;
術後抗凝治療:術後給予抗凝治療有利於預防分流血管血栓形成。常規給予肝素靜脈抗凝治療3-7天,出院後繼續口服抗凝藥物治療半年,如
氯吡格雷等。
術後監測分流血管通暢情況:術後1-3天行腹部血管超聲和計算機斷層掃描(腹部增強CT)明確分流血管通暢情況。
術後併發症
1. 術後出血:術後3天監測生命體徵及血常規,若血紅蛋白進行性下降,血壓降低明顯,超聲示腹腔積液,腹腔穿刺有血性液體,考慮吻合口出血或腹腔血管破裂出血可能,應給予輸血及補液治療;若保守治療效果不佳,血紅蛋白仍進行性下降,應緊急手術探查治療;
2. 術後
上消化道出血:首先行腹部增強CT和超聲明確分流血管通暢情況,若分流血管閉鎖或狹窄,行輸血止血保守治療,待生命體徵平穩後行再次手術治療;若保守治療效果不佳,上消化道出血明顯危及生命,應行內鏡下食道胃底靜脈套扎或硬化劑治療,若以上治療仍無效,應緊急手術治療。若術中患兒生命體徵平穩,首先分流手術治療,若生命體徵不平穩,暫行食道胃底靜脈離斷術治療,待平穩後再行分流手術治療;
3. 術後分流血管
血栓形成:超聲或CT發現分流血管血栓形成,雖然有採用溶栓治療報導,但當前大多採用手術治療。因此,對於術後分流血管血栓形成者,建議再次手術治療(首選Rex手術,失敗後選擇Warren手術)。
注意事項
術後1、3、6個月和此後半年隨訪,隨訪指標包括:血常規、生化、凝血功能、血氨;腹部增強CT明確分流血管通暢情況;腹部超聲和腹部門靜脈血管超聲明確脾臟大小及分流血管通暢情況;上消化道造影明確食道胃底靜脈曲張情況。