Morvan氏綜合徵

概述

目前已少用此名稱，而多用脊髓空洞症伴發的上肢肢端營養不良或遺傳性感覺神經根病引起的下肢斷趾症。

病因病理病機

常見病因為脊髓空洞症、麻歲神經炎、糖尿病神經炎、遺傳性感覺性神經根病、兒童進行性感覺神經炎等。關於發病機理，有人認為由於痛覺缺失後，引起多次重複的燒傷和外傷；有人認為與植物神經有關，即植物神經障礙後，由於外界刺激，引起出汗和血管運動調節功能不良，產生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經還有直接營養組織的因子，缺乏後便引起壞死。

臨床表現

特徵為肢體癱瘓、感覺障礙、手指（趾）無痛性壞死。

11～30歲發病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現為單側手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側臂和上胸部發展至雙側，最後手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發現病變區域痛覺障礙、營養障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發性收縮，共濟失調，可能有Charcot氏關節、神經原性膀胱，常見Horner氏綜合徵。

鑑別診斷

（一）脊髓空洞症（syringomyelia）

是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發病年齡通常20～30歲，臨床特徵是受損節段的分離性感覺障礙、下運動神經原障礙、長傳導束功能障礙以及營養障礙。病程進展緩慢，最早出現的症狀呈節段性分布，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。

（二）麻風性神經炎（leprosis neuritis）

在過敏或結核型麻風中常侵犯周圍神經。起病緩慢，受損神經支配區域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有“手套—襪子”型或節段性分布的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經功能紊亂和營養障礙明顯。周圍神經粗大如強索狀，以尺神經和頸神經淺支最易觸到。鼻黏膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經活檢以助診斷。

（三）糖尿病性神經病（diabetic neuropathy）

糖尿病對周圍和中樞神經均可造成損害，但周圍性損害多見，多見於四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨床類型。感覺性神經病麻木型為肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則為肢端自發性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型並存。若合併有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發性神經病。植物神經病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合併Morvan氏綜合徵。

（四）遺傳性感覺神經根神經病（hereditary sensory radicular neuropathy）

本病多數呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的症狀為足底受壓部位反覆發生潰瘍，最早出現的症狀常為足底第一跖骨頭部位皮膚黑痂，臥床休息後可癒合，但下地活動又復發。感覺喪失呈“襪套”型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。