May-Hegglin白細胞異常

May-Hegglin白細胞異常先由May（1909）、後由Hegglin（1945）描述，是一種遺傳性異常，本病又稱為杜爾小體白細胞異常綜合徵，為常染色體顯性遺傳病，以顆粒細胞中出現大的嗜鹼性及嗜哌若寧包涵體類似杜爾小體和血小板巨大為特徵。

基本介紹

• 中文名：May-Hegglin白細胞異常
• 詳細內容：見正文
• 提出時間：1909
• 提出人：May

概述

證明這種包涵體與那些因嚴重感染、服用某些細胞毒藥物和某些正常妊娠中所見的Dohle小體相同，但常較大而圓，且較分散。由於嗜中性粒細胞的遊走能力差，故病人常出現感染症狀。

診斷要點

臨床表現

（1）輕微的鼻衄、紫癜、口腔黏膜出血、血尿等表現。

（2）約1/4的病例可有感染的表現。

實驗室檢查

白細胞減少，粒細胞中含有Dohle體（即小塊淡藍色胞漿），尤其嗜中性和嗜酸性粒細胞明顯，同時伴有巨大血小板和血小板減少。常有輕度的白細胞和血小板減少，可有血小板畸形。少數病人有血塊收縮時間延長，束臂試驗（+），血小板壽命縮短和出血。

治療概述

一般不需治療，可對症治療，腎上腺皮質激素治療無效。

預後

預後良好。