Lennox氏綜合徵

概述

又稱Lennox-Gastaut氏綜合徵、瞬目—點頭—跌倒發作、肌陣攣性起立不能小發作等。

病因病理病機

病因未明。特發性者占10～30%。基礎疾病中精神發育遲滯占絕大多數，其次為腦性癱瘓、顱腦外傷後遺症、腦炎後遺症等，本病可能為腦發育障礙加上某種器質性損害的疾病。

臨床表現

特徵為特殊的臨床發作和腦電圖瀰漫性、規則性的棘慢波綜合徵。

過去史中有不同類型的癲癇發作，主要表現為強直性痙攣或（和）不典型失神發作。強直性痙攣發作時頭部前屈，面肩上舉，前臂外展，四肢強直性痙攣而不跌倒，可有短暫的意識障礙，迅速恢復，發作全過程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經症狀，伴不典型失神發作、大發作等。不典型失神發作的特點是發作性意識障礙，可見眼球上轉，發作頻率從每月1次至每日數十次，每日發作10次以上者約占半數，全部病例均有不同程度的智慧型障礙，隨年齡增高易移行為小發作和失神發作。全部病例發作間歇可見腦電圖特徵的瀰漫性棘波綜合，特別容易出現於淺睡期。

鑑別診斷

（一）精神發音遲滯（oligophrenia） 是由各種原因引起的智慧型發育遲鈍為主要特徵的一組疾病。除智慧型障礙外，整個精神活動的發育均較正常落後。應儘可能查明病因，對3歲內兒童診斷本病應持慎重態度。

（二）腦性癱瘓（cerebral palsy） 包括多種大腦病變所致的自出生即已存在的雙側肌張力和功能性改變，是由多方面原因所致的腦部非進展性損害的綜合徵。主要表現為運動障礙、智力低下及癲癇發作等。大多數病例在生後數月家人試圖扶起時始發現異常。

（三）本病應注意與其它類型的癲癇鑑別

1.嬰兒痙攣症（infantile spasm）:皆在出生後1年內發病。多為症狀性，發病前已呈現發育遲緩和神經症狀，特發性者病前無異常，表現為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著。腦電圖顯著瀰漫性高電位不規律慢活動，雜有棘波和尖波，痙攣時出現短促低平電位。發作在2～5歲間消失，但半數以上轉化為不典型失神發作、強直性發作等。

2.嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發病在出生後1年內。自發熱時陣攣性發作開始，漸發生肌陣攣、發育遲緩、錐體束征和共濟失調。腦電圖示廣泛棘波、多棘—慢波等，以及閃光抽搐反應。