Korsakoff綜合徵

Korsakoff綜合徵

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Korsakoff綜合徵簡介

Korsakoff綜合徵又稱器質性遺忘綜合徵,是由俄國精神病學家Korsakoff最先報導以其名字命名的綜合徵。表現為選擇性的認知功能障礙,包括近事遺忘、時間及空間定向障礙,而無全面的智慧型減退。
Korsakoff syndrome廣泛被認為是俄國精神病學家Korsakoff最先報導,但《journal of Neurology》雜誌今年一篇文章(J Neurol (2012) 259:792–793 )指出早在1978年Robert Lawson(1846-1896)就在《Brain》雜誌發表了Korsakoff 綜合徵,文章指出Lawson並不為神經學家所熟悉,並且簡要介紹了其一生事跡。

臨床表現

遺忘症

是指局限於某一事件或某一時期內經歷的遺忘,它不是記憶普遍性的減弱,故不是記憶減退,而是一種回憶的喪失。它是此綜合徵最突出和最嚴重的症狀之一,包括順行性遺忘和逆行性遺忘。順行性遺忘是指不能回憶在疾病發生以後一段時間內所經歷的事件。逆行性遺忘,即回憶不起疾病發生之前某一階段的事件。患者往往不能保留新的信息,對自己剛說過的話,剛經過的事馬上就忘了,往往記不清自己家的門牌號,自己的床位號,不能學習任何新的事物。除簡單的任務外,患者往往不能勝任任何工作。給工作、社交及生活帶來不良影響。

虛構

指患者在回憶中將過去事實上從未發生的事或體驗說成是確有其事。常以一段虛構的事實來填補他所遺忘的那一段經過。其內容荒謬,變幻不定,豐富多樣。

錯構

即指患者將過去生活中所經歷的,但在他所指的那段時間內卻並未發生的事件,說成是當時發生的,並堅信是事實及予以相應的情感反應。患者由於記憶力減退,不能正確敘述事件發生的過程,或弄不清前後所發生的次序,但患者為了填補這方面的空白而將過去時間裡曾經發生過的事件,說成是這一時間發生的。

認知功能障礙

Korsakoff綜合徵患者在認知功能上有很多方面表現異常,表現為概況的抽象和形成有困難,學習能力明顯下降,從一種思維轉移到另一種思維有困難,感性認識功能也常受到影響。

定向障礙

特別是時間定向障礙,但其感知的思維內容、警惕性、注意和行為往往相對保持完整,但仔細檢查可發現輕微的知覺功能減退。自發性言語和動作減少,自知力通常受損。

人格改變

常表現為表情冷漠,缺乏主動性,對周圍事物缺乏主動意志要求。

其他

部分患者有不同程度的多發性神經炎,肌肉萎縮和肌肉麻痹,腱反射減弱,部分患者有輕微的眼球震顫。一般是由Wemicke腦病遺留而來,需要仔細檢查才能發現。

Korsakoff 綜合徵-診斷

典型的Korsakoff綜合徵的診斷並不難。意識清晰而有明顯的記憶障礙,其他的認知功能基本保持完好,便可診斷為Korsakoff綜合徵,記憶障礙輕者,採用特殊檢查才能發現。Butters等做過比較,Korsakoff綜合徵的韋氏成人智力試驗(WAIS)結果常在正常範圍之內,但韋氏記憶測驗得分卻比正常人至少低20~30分。
Korsakoff綜合徵Korsakoff綜合徵
根據ICD-10分類中分為乙醇中毒性與非乙醇中毒性兩大類。
(一)非乙醇中毒性Korsakoff綜合徵診斷依據
此綜合徵歸於器質性遺忘綜合徵。
(1)存在記憶損害,表現為近記憶受損,學習新資料的能力受損。
(2)順行性和逆行性遺忘,以由近及遠回憶過去經歷的能力下降。
(3)有腦外傷或疾病(尤其是雙側間腦和顳葉內側結構受損)的病史或依據。
(4)即刻回憶未受損(例如,用數字廣度測驗),無注意力、意識和全面智慧型損害。
(5)有時伴有虛構,自知力缺乏及情緒變化 (淡漠、缺乏始動性),但這些症狀並非診斷所必需的。
(二)乙醇中毒性Korsakoff綜合徵的診斷依據
(1)表現為近記憶障礙(學習新材料)的記憶損害;時間感受障礙(對事件的發生時序進行重排,將重複出現的幾件事壓縮成為一件等)。
(2)無即刻回憶損害、意識損害及廣泛的認知損害
(3)慢性(尤其是高劑量)使用乙醇或藥物的病史或客觀依據。
(4)伴有明顯的淡漠、缺乏始動性和傾向於自我忽視的人格改變亦可存在,但不是診斷的必要條件。

鑑別診斷

Korsakoff綜合徵須與以記憶損害為突出表現的器質性綜合徵(如痴呆或譫妄)相鑑別,鑑別要點為痴呆患者的心理缺損不限於記憶,其他智慧型也受損,此外還有人格衰退。譫妄患者有意識和注意損害。Korsakoff綜合徵無意識損害。
還須與分離性遺忘相鑑別,分離性遺忘通常也常有逆行性遺忘,惟一不同在於分離性遺忘可經催眠或發泄加以改變。

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