概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,Hughes-Stovin綜合症的臨床表現,Hughes-Stovin綜合症的併發症,實驗室檢查,其他輔助檢查,診斷,鑑別診斷,Hughes-Stovin綜合症的治療,預後,Hughes-Stovin綜合症的預防,相關檢查,
概述
Hughes-Stovin綜合症（Hughes-Stovin’s syndrome）又稱肺動脈栓塞綜合徵，系指在肺動脈瘤的基礎上，尚有周圍靜脈血栓形成、肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。Hughes-Stovin綜合症的發病機理不明。如何防治肺動脈血栓栓塞性病變，預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生，有待今後深入研究。患者終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
疾病名稱
Hughes-Stovin綜合症
英文名稱
Hughes-Stovin syndrome
別名
Hughes-Stovin’s syndrome；Hughes-Stovin綜合徵；肺動脈栓塞綜合徵；休-斯二氏綜合徵
分類
呼吸科 > 呼吸系統相關綜合徵
ICD號
J98
流行病學
目前尚無資料。
病因
關於肺動脈瘤的發病原因至今未完全明了。有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面，感染性肺動脈瘤系繼發於先天性心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎，感染栓子脫落而進入肺內所致。也有報導周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認為肺動脈瘤的發生與持續性肺動脈高壓有關，但也有肺動脈瘤發生在沒有肺動脈高壓者。
發病機制
Hughes-Stovin綜合症發病原因至今未完全明了。有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面，感染性肺動脈瘤系繼發於先天性心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎，感染栓子脫落而進入肺內所致。
Hughes-Stovin綜合症的臨床表現
Hughes-Stovin綜合症的臨床經過可分為3期：
1.第1期 由於頸靜脈血栓形形形成而有顱內壓升高，患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等。腦脊液壓力升高，血沉可增快。
2.第2期 淺表或深部靜脈反覆血栓形成，伴有發熱。發熱與血栓形成之間可能具有某種關係，而不是由於菌血症和脾大等，且抗菌藥物治療無效。
3.第3期 以咯血為主訴而有胸部病變出現，胸片中可見到局限性結節狀陰影。因為肺動脈瘤是極少見的疾病，又靠近肺門，易將這種病徵性陰影誤認為腫瘤性疾患。咯血可持續數周，終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
Hughes-Stovin綜合症的併發症
Hughes-Stovin綜合症可並發大咯血。
實驗室檢查
血沉可增快、腦脊液壓力升高。
其他輔助檢查
X線胸片，可見到局限性結節狀陰影。
診斷
主要根據臨床表現作出診斷。
鑑別診斷
臨床應與肺心腦病相鑑別。
Hughes-Stovin綜合症的治療
Hughes-Stovin綜合症的發病機理不明。如何防治肺動脈血栓栓塞性病變，預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生，有待今後深入研究。
預後
Hughes-Stovin綜合症患者終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。
Hughes-Stovin綜合症的預防
如何防治肺動脈血栓栓塞性病變，預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生，有待今後深入研究。
相關檢查
腦脊液壓力
