Garcin氏綜合徵

概述

又稱，一側顱底綜合徵；Garcin-Guillain 氏綜合徵。系丘腦外側核之前方病變引起，除有Horner氏綜合徵外，尚有一側性共濟失調，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。

病因病理病機

顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、岩骨附近肉瘤）或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤）向顱底蔓延，導致一側顱神經完全或不完全性損害。

臨床表現

一側性顱神經全部受損；缺乏腦實質性損害症狀，即無運動系統、感覺系統以其它腦損害的症狀和體徵；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。

鑑別診斷

（一）中顱窩腦膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）

鞍旁、眶上裂、岩尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床症狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。岩尖腦膜瘤病人多屬中年，起病症狀常為患側三叉神經分布區有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨後出現嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現眼肌麻痹、瞼下垂和單側突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入後顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦幹症狀，多無顱壓增高症狀。中顱窩外側腦膜瘤缺乏局灶症狀。

（二）三叉神經瘤（erigeminal neurinoma）

常以一側面部陣發性疼痛或麻木為首發症狀，以後逐漸出現嚼肌無力與萎縮，此後由於腫瘤發展的方向不同，可出現不同的臨床表現。位於後顱窩者出現Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經症狀，晚期可有小腦症狀、顱壓增高症狀及後組顱神經症狀；位於中顱窩顳葉底部者出現視力障礙、動眼神經麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發作等；腫瘤騎跨於中、後顱窩者可引起對側的輕癱、顱壓增高及小腦症狀。X線頭顱平片可見岩尖前內部的骨質破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。

（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）

鼻咽癌的顱底轉移可產生系列的偏側顱底神經症狀，其臨床表現很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何症狀，僅表現為雙側鼻咽部的不對稱和一側咽隱窩的變淺或消失。

（四）此綜合徵尚需與其他一些致疾病引起的多數顱神經麻痹鑑別，如腦幹灰質腦炎、腦幹血管病炎、多發性顱神經炎等。這些顱神經麻痹多為雙側性，且各具疾病本身的特點。