骨尤文肉瘤（ES）是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6%～8%，是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期症狀，其次是神經根及脊髓等神經功能損傷，部分患者伴低熱，血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高，有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用於診斷。影像學評價詳細的解剖部位，軟組織浸潤，椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構，累及脊柱的罕見。發生率為3.5%～5%。
基本介紹
- 英文名稱：Ewing’s sarcoma
- 就診科室：骨科，腫瘤科
- 多發群體：兒童和青少年
- 常見症狀：疼痛和腫脹，高熱，周身不適，乏力，食慾下降及貧血等
臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
臨床表現
1.疼痛
是最常見的臨床症狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛；根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；若發生於長骨臨近關節，則出現跛行、關節僵硬，還伴有關節積液。本腫瘤很少合併有病理骨折，位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。
2.腫塊
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極快，2～3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3.全身症狀
患者往往伴有全身症狀，如體溫升高達38℃～40℃，周身不適，乏力，食慾下降及貧血等。另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他症狀，如位於股骨下端的病變，可影響膝關節功能，並引起關節反覆積液；位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。
檢查
1.X線檢查
表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同。
2.血管造影
血管造影對於診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
3.CT及MRI檢查
能較好地判斷腫瘤的範圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權像上呈均勻的長T1信號；在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
4.核素骨掃描
不僅可顯示原發病灶的範圍，而且還可發現全身其他病灶。
診斷
1.多見於兒童及少年，好發於四肢長骨骨幹。
2.腫塊生長較快，局部疼痛、壓痛，皮膚潮紅，溫度高，淺靜脈充盈。全身可有發熱和白細胞計數增多。可發生肺及其他部位轉移。
3.根據臨床特點，結合X線攝片及病理檢查可明確診斷。
治療
該疾病惡性程度高，病程短，轉移快，採用單純的手術、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，儘可能多地保留肢體功能，提高患者的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全面、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。
2.放療
對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000～4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎上加ADM）等。因本病大多在2年內發生轉移，故一般主張化療需持續2年。
4.綜合治療
綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有：
（1）放療加化療主要適用於不能施行手術的患者，包括晚期患者，採用中等量或較大劑量的放療加藥物聯合化療。根據患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先後套用。
（2）手術切除加中等量放療加化療只要能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植，以及人工骨、關節修復缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯合化療。
（3）手術加放療或化療目前此方法套用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才採用，且療效不優於放療加化療。
（4）對已播散的治療只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。
5.中醫中藥
在放療、化療的同時，根據患者的具體全身情況套用中醫中藥辨證施治，扶正祛邪，制定治療方案，也可取得一定的療效。
預後
女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好，發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為，其預後與患者的年齡、性別無密切關係，腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀幹位預後好。就肢體腫瘤而言，位於肢體遠側者較肢體近側好。據統計，原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%，原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差，5年存活率為21%，而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素，凡腫瘤容積小於100ml，3年無瘤存活率為80%，大於100ml者僅為32%；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學上顯示好反應者，預後遠較反應差者好，3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計，多藥聯合化療方案較單藥化療預後好；患者在治療時，有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U，血沉超過33mm/小時，白細胞計數明顯增高者，提示預後不良。[1]
參考資料
1.Ewing’sSarcomaoftheMobileSpine.RexA.W.Marco,MD,J.BrettGentry,MD,†etal.SPINEVolume30，Number7，pp769–773
