陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一種以補體介導的血管內溶血為特徵的獲得性造血幹細胞克隆性疾病，其異常克隆不具有自主無限擴增特性，只有在骨髓受到損傷、正常造血細胞受到抑制時才發病。患者外周血中同時存在缺陷及正常2群不同表型和基因型的紅細胞，缺陷紅細胞易受補體攻擊而發生血管內溶血，患者白細胞和血小板常同時受累。研究表明，造血幹細胞X連鎖PIG-A基因突變是PNH患者的病因，其特徵為細胞膜表面缺乏一系列糖肌醇脂結合蛋白（GPI）。在正常細胞的膜表面有兩種GPI錨蛋白，補體C3/C5轉化酶衰變加速因子（DAF/CD55）、反應性溶血膜抑制物（MIRL/CD59），這兩種蛋白質能夠保護紅細胞免於補體介導的溶血。因此，CD55 及CD59的缺乏將直接導致血管內溶血及血紅蛋白尿。檢測細胞表面CD55、CD59的缺乏是診斷PNH 最直接的證據。
基本介紹
- 中文名：CD55陰性細胞計數
- 專科分類：血液科
- 檢查分類：生物化學
- 相關疾病：陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
臨床意義,正常值參考範圍,
臨床意義
用於診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）。CD55和 CD59是診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿症的首選實驗之一，敏感性和特異性優於傳統的糖水溶血試驗和酸溶血試驗。但研究表明，CD55和CD59缺失亦可存在於其他原因的貧血。檢測臨床常見貧血患者外周血CD55、CD59的表達水平，有助於更深入了解該指標在PNH診斷中的特異性及敏感性。同時為進一步明確非PNH貧血患者外周血CD55、CD59缺失的意義提供幫助。
正常值參考範圍
<5%
