《C型Niemann-Pick病Purkinje細胞變性的機制》是依託華中科技大學，由卜碧濤擔任項目負責人的面上項目。
基本介紹
- 中文名：C型Niemann-Pick病Purkinje細胞變性的機制
- 項目類別：面上項目
- 項目負責人：卜碧濤
- 依託單位：華中科技大學
- 負責人職稱：教授
- 申請代碼：H0912
- 研究期限：2007-01-01 至 2009-12-31
- 批准號：30670735
- 支持經費：24（萬元）
中文摘要
Purkinje細胞變性、死亡是C型Niemann-Pick病（NPC）的核心神經病理特徵和導致死亡的主要因素，明確其機制是發現有效療法的基石,並對其它神經變性疾病的研究提供借鑑。我們發現Purkinje細胞變性、死亡有特殊的方式，其鈣結合蛋白Calbindin D28k在小腦有明顯異常，伴膠質細胞過度增殖、活化。我們推測Purkinje細胞內鈣調節相關蛋白異常可能是其變性的重要機制（內因假說）；同時神經膠質細胞過度增殖、活化也參與變性過程（外因假說）。為了驗證上述假設，我們擬進行原代Purkinje細胞及小腦腦片培養，探討NPC小鼠Purkinje細胞Ca2+動力學、生物電活動、微粒體攝取及釋放Ca2+的能力的改變；研究NPC小鼠Purkinje細胞與Ca2+相關蛋白質的表達與功能，活體調節Ca2+失衡及下調異常表達的重要細胞因子，觀察對小鼠行為及神經病理的影響。以期發現有效治療方法。
