Adie氏綜合徵

疾病概述

又稱，強直性瞳孔綜合徵；瞳孔緊張症。

病因病理

病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經節以及睫狀神經，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經核病變。但此綜合徵為何伴有膝腱反射消失，至今機理不明。

臨床表現

多發生於30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要症狀。表現為一側瞳孔散大，光反應及調節反應消失。但強光持續照射半分鐘以上可出現緩慢地瞳孔縮小；雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合徵如下分類：

（一）完全型 定型的瞳孔強直與膝腱反射消失。

（二）不完全型 有四種情況：

1.只有瞳孔強直；

2.非定型的瞳孔強直（虹膜麻痹）；

3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直；

4.只有膝腱反射消失。

鑑別診斷

Adie氏瞳孔尚見於下列疾病：

（一）動眼神經麻痹（oculomotor paralysis） 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經麻痹有三個特徵，即上瞼弛緩性下垂，眼球處於外下斜位，瞳孔散大、對光反應喪失。頭往往轉向動眼神經麻痹的對側。曠日持久的動眼神經麻痹可引起變性，出現假性Von Grafe氏征。

（二）小腦幕裂孔疝（transtentorial hernia） 短期內出現Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發生。此系小腦幕下疝引起動眼神經牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側瞳孔先縮小，以後逐漸增大。當雙側鉤回疝或腦幹下移時，牽扯雙側動眼神經則引起雙側瞳孔同時可相繼發生散大。瞳孔散大在先，以後才出現眼外肌麻痹，眼球運動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體徵的改變。

（三）其他 眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出現Adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑑別不難。