高山紅細胞增多症為慢性高原病的一種臨床類型，是指人體長期在高山低氧環境下生活，由慢性低氧所引起的紅細胞增生過度。臨床表現紅細胞、血紅蛋白、紅細胞壓積增高，病理改變為各臟器及組織充血、血流淤滯及缺氧性損害。
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疾病概述
高山紅細胞增多症
高山紅細胞增多症絕大多數病例在海拔3000m以上地區發病，多見於移居男性居民。紅細胞增生過度、血粘度增高及缺氧性損害，加重了全身的缺氧，形成因果交替的循環，可發展成出血、血栓形成或局部組織壞死等各種併發症。
症狀體徵
高山紅細胞增多症
（1）移居高原後發病，多在海拔3000m以上地區。
（2）有頭痛、頭暈、乏力、多血面容、發紺等症狀及體徵。
（3）紅細胞數男性≥6.5×1012L，女性≥6.0×1012/L；血紅蛋白量男性≥200g/L，女性≥180g/L；紅細胞比容男性≥65%，女性≥60%。
（4）除外真性紅細胞增多症及其它心肺疾患、胸廓畸形所致的紅細胞增多。
（5）轉至平原後症狀自然緩解。
診斷依據
高山紅細胞增多症
（1）接觸高原的狀況：是初次進入高原或回到平原居住一段時間後重返高原，或從高原至另一更高處；
（2）發病地區的海拔高度；
（3）從進入高原到發病經歷的時間；
（4）發病有無明顯的誘因，如登高速度過急、體力活動過大、寒冷或氣候改變、飢餓、疲勞、失眠、暈車、情緒緊張、上呼吸道感染等因素；
（5）病後有無經吸氧或轉往低處(3004m以下)病情自然好轉史；
（6）進入高原前或發病前有無類似症狀發作。
診斷檢查
高山紅細胞增多症
1、頭痛劇烈、伴有嘔吐和視覺功能障礙者應作眼底和腦脊液檢查。
2、檢驗應每周複查紅細胞計數、血紅蛋白、紅細胞比容一次。入院及出院時作出血時間、凝血時間、血小板計數及血液流變學檢查(有條件的單位)各一次，有出血傾向者應定期多次複查。必要時檢驗血細胞形態、網織紅細胞計數、紅細胞脆性試驗、骨髓像及肝功能。血液血液色深而稠，粘滯性約為正常的5~8倍。放射性核素測定血容量增多，係為紅細胞容量增加所致，而血漿容量正常。紅細胞計數為（6~10）×1012/L，血紅蛋白可高達170~240g/L，為小細胞低色素性紅細胞增多（由於缺鐵）。網織紅細胞計數大多正常，做血中可有少數幼紅細胞。約3/4的患者有白細胞增多，大多在（10~30）×109/L，個別可高達50×109/L，核左移，常有1%~2%的中幼及晚幼粒細胞。多數患者伊士生控級痴痴性磷酸腳放顯著樣薄。2/5的病何有血小板增多，大多為（300~1000）×109/L，有巨型和畸形血小板。血小板增高者相對少見。出、凝血時間正常，血小板對二磷酸腺昔（ADP）、腎上腺素和膠原的聚集反應異常。
骨髓各系造細胞都顯著增生，脂肪組織減少，巨核細胞增生常較明顯。粒紅比例常下降。鐵染色顯示貯存鐵減少。血液生化多數患者血尿酸增加。約2/3的患者有高組胺血症和高組胺尿症。血清維生素Bl2及維生素B12結合力增加。血清鐵降低。血液和尿中紅細胞生成素減少。動脈血氧飽和度在正常範圍。
診斷標準
臨床
①多血質表現；②脾腫大；③高血壓或病程中有血栓形成。
實驗室檢查
①紅細胞容量增多（男>36ml/kg，女>32ml/kg.51Cr標記紅細胞法）；②動脈血氧飽和度≥92%；③脾大。如僅符合上述兩項者，則必須具備下列任何兩條次要診斷指標：①白細胞增多；②血小板增多；③中性粒細胞鹼性磷酸酶活性增高；④血清維生素Bl2增高（>666pmol/L）或未飽和維生素Bl2結合力增高（>1628pmol/L）.
鑑別診斷相對性紅細胞增多症是因血漿容量減少、血液濃縮而致紅細胞增多，發生於嚴重脫水、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退症等。繼發性紅細胞增多症出現於慢性缺氧狀態，例如高山居住、肺氣腫和肺部疾病、發鉗性先天性心臟病、肺源性心臟病、慢性風濕性心臟瓣膜病患也可出現於腎病變，例如腎囊腫、腎孟積水、腎動脈狹窄等；各種腫瘤如肝癌、肺癌、小腦血管母細胞瘤、子宮平滑肌瘤等也可引起。由精神緊張或套用腎上腺素後脾收縮所致，稱為應激性紅細胞增多症。異常血紅蛋白時因氧離子親和曲線左移，血紅蛋白親和力增高4~6倍，重者可引起組織缺氧和代償性紅細胞增多症。大量吸菸使碳氧血紅蛋白高達4%以上時，也可產生紅細胞增多。
治療
高山紅細胞增多症
一、一般治療
1、呼吸功能鍛鍊和減少勞動強度。重症患者應予休息，但不宜絕對臥床。頭痛等症狀給予對症治療，但避免過多使用鎮靜劑。
2、間歇吸氧流量l～2L/min，每次1～2h，2～3/d。有條件可對重症患者行高壓氧艙治療。
3、重症患者可行血液稀釋療法一次靜脈放血約300ml，同時輸入等量或倍量稀釋液如複方氯化鈉溶液、平衡液、低分子右旋糖酐等，隔周一次，可行2～3次，亦可酌情套用光量子療法。
4、藥物治療
（1）己烯雌酚5mg/d；
（2）甲孕酮20mg，3/d。該二藥副反應的發生率均較高，應嚴密觀察。
5、中醫中藥辨證施治，可用龍膽瀉肝湯、血府逐瘀湯、大黃赤芍桂枝湯、四物湯等，或用狹葉紅景天600mg，2/d，15d一療程。
6、合併顱內壓增高者可用降低顱壓藥物。由於病程多呈亞急性經過，用較為緩和的利尿劑如醋唑磺胺更為可取。
7、抗凝療法有血管內栓塞者，抗凝可用肝素或雙香豆素。
8、有出血者應按出血的原因和部位酌情處理。
9、病程長、病情重者待病情穩定後宜轉往低處治療。
二、化學治療（一）羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，可通過抑制胸腺嘧啶脫氧核苷摻入DNA，從而抑制DNA的合成，對真性紅細胞增多症有良好治療作用，每日劑量為15~20mg/kg，白細胞維持在（3.5~5）×109/L，維持劑量為0.5~1.0g/d.主要副反應有胃腸道反應和口腔潰瘍。
（二）烷化劑環磷醯胺及美法侖（苯丙氨酸氮芥）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥（瘤可寧）為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥的不良反應較少，不易引起血小板減少為其優點。烷化劑可引起白血病，但較放射性核素為少。有效率為80%~85%.開始制量：環磷醯胺為100~150mg/d，白消安、美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d；緩解後停用4周，然後可給維持劑量，環磷醯胺為每日50mg，白消安等為每日或隔日2mg.（三）高三尖杉酯鹼套用本品2~4mg，加於10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，每日一次，連續或間歇套用到血細胞比容及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天，中位緩解期超過18個月。三、α-干擾素有抑制細胞增殖的作用，近年也已開始試用於本病的治療，劑量為300萬U/m2每周3次，皮下注射。
護理
心理護理
高山紅細胞增多症
高山紅細胞增多症為紅細胞與總血容量的絕對增多，血液粘稠度增高;患者早期無明顯不適，而未引起注意，一旦發現則心理及精神負擔加重。護理人員應主動關心、體貼、安慰患者，向其及家屬說明此類疾病的特點、早期治療的好處及應注意的事項；護患密切交往，使護理人員取得患者的信任；使患者熟悉醫院環境，安心住院，積極配合診治，以求早日身心健康。
具體護理
高山紅細胞增多症是由於長期處於慢性缺氧狀態，紅細胞代償性增加，導致血液粘稠度增高，動脈血氧分壓、血氧飽和度、血氧含量下降，動脈血二氧化碳分壓升高；早期出現的併發症則以四肢末端小血栓形成為主。晚期由於大量促凝血因子被激活，繼發性纖溶亢進，併發症則以血栓、DIC為主。對已發生血栓栓塞的病人應採取積極主動的預防措施：口服小劑量腸溶阿司匹林，25%硫酸鎂熱敷栓塞處等，以達到活血化瘀、控制病情的發展，促進病人康復的目的。對有心衰的患者，根據患者病情合理套用擴張血管、強心、利尿等藥物。對有腦血管栓塞的昏迷病人，應做好昏迷護理；在做吸痰處理時，動作要輕柔，防止損傷口腔黏膜和氣管黏膜，吸痰時間不易過長、壓力不能過高，以免出現肺不張、氣管痙攣損傷、顱內壓升高等。
預後
如無嚴重併發症，病程發展緩慢，患者可生存10~15年以上。病程進展可分為3期：①紅細胞及血紅蛋白增多期：可持續數年；②骨髓纖維化期：此期血象處於正常代償階段，通常在診斷後5~13年發生；③貧血期：有巨脾、髓外化生和全血細胞減少，大多在2~3年內死亡，個別病例可演變為急性白血病。併發症中以出血、血栓形成和栓塞最多見，常是主要死因。
