髓磷脂相關糖蛋白

髓磷脂相關糖蛋白(myelinassociatedglycoprotein,MAG)是PNS和中樞神經系統(CNS)中一種微量的糖蛋白成分,抗MAG是與PN最為密切的一種自身抗體。

多發性神經疾病(polyneuropathy,PN)的特徵是廣泛累及外周神經系統(PNS)。發病率較高,且隨年齡而增加。PN出現在多種系統性疾病中,包括糖尿病、酗酒和維生素B:。葉酸缺乏症(繼發性PN)。一種較少見但臨床上很重要的繼發性PN是與抗髓磷脂相關糖蛋白的自身抗體(抗MAG)有關。
致病作用儘管抗MAG抗體與PN發病機制的相關性尚有爭議,但部分患者用血漿置換去除體內M蛋白後可緩解病情。在受累髓磷脂鞘可發現抗MAGM蛋白和補體的沉積物,抗MAGIgM抗體可啟動補體介導的脫髓鞘反應。將含抗MAG和SGPG活性的患者血清與補體一起被動轉移至貓坐骨神經(貓與人有相同的抗原表位,而與大鼠MAG不同),可誘導脫髓鞘作用。將抗MAG抗體系統注入雞,可產生神經疾病和脫髓鞘,在小密度線發生髓磷脂層分離,類似於人體疾病。
抗MAG致病性是與MAG的結合有關,還是與結合P0蛋白及兩種糖鞘脂SGPG或SGLPG之一(兩者均有磺基葡糖醛酸,含寡糖)的結合有關尚不清楚。血清中純化的單克隆IgM和培養的分泌抗MAG抗體的細胞培養上清液,可與細菌多肽反應,提示分子模擬可能在PN機制中起作用。

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