馮·維勒布蘭德因子，可引起一種以出血時間延長和因子Ⅷ( FⅧ)複合物缺乏為特徵的遺傳性出血性疾病，該病1926年由首先描述。
基本介紹
- 中文名：馮·維勒布蘭德因子
- 外文名：von Willebrand Factor (VWF)
- 又名：血管假性血友病因子
- 提出者：馮·維勒布蘭德
成因,症狀,
成因
VWF由內皮細胞和巨核細胞合成,在循環中以多聚體形式存在,分子量50萬～2000萬，是一種粘附蛋白,為血小板與血管內皮下組織及血小板與血小板之間相互粘附所必需的重要因子；也是在血漿中攜帶Ⅷ:C的蛋白載體，在循環中的Ⅷ:C必須和 VWF結合才能獲得穩定而不被降解。VWF的先天性合成缺陷僅限於VWF，低的促凝活性是繼VWF缺乏或結構異常而引起的。
症狀
患者由於VWF減少，繼發血漿Ⅷ:C水平降低而引起出血傾向。輸注正常血漿、血友病血漿均可補給VWF,而使患者Ⅷ:C獲穩定，起到治療作用。VWF結合到瑞絲托黴素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可採用瑞絲托黴素輔因子試驗來定量檢測血漿 VWF在存在瑞絲托黴素情況下促使血小板聚集的能力。該試驗用以定量測定VWF的R:COF活性，是診斷VWD的敏感試驗之一。
