病因
食管
血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有靜脈叢由於先天或後天性的血管閉塞、狹窄等因素,導致近端血管擴張形成孤立性或散在性的藍色囊狀靜脈瘤,故又有“孤立性靜脈擴張”之稱。
臨床表現
食管
血管瘤的臨床表現缺乏特異性,大多數患者無症狀。因瘤體生長在食管黏膜或黏膜下層,並突向腔內,有症狀的患者可有程度不同的吞咽不適、
吞咽困難和胸骨後不適感。食管
血管瘤有潛在的破裂出血的危險,但因其生長極為緩慢,很少發生自發性出血。有的患者可因偶吞尖銳異物(如雞骨、魚刺等)刺破
血管瘤而發生消化道大出血,並可致死亡。
檢查
1.食管X線鋇餐檢查
食管
血管瘤的X線鋇餐檢查可表現為卵圓形充盈缺損,邊界清楚,邊緣光滑,內可有分隔,局部食管腔擴張,與其他食管良性腫瘤相似。其特有的徵象為黏膜皺襞變平或受壓推移,鄰近黏膜粗大扭曲似
靜脈曲張。但在病變較小時,難以與小的惡性腫瘤病灶相鑑別。
2.食管CT檢查
CT食管平掃可見食管壁局限性增厚,食管腔狹窄;增強掃描病灶明顯強化,密度高於正常食管壁,偶見病灶的導入血管。
3.內鏡檢查
食管血管瘤的臨床症狀及X線表現缺乏特異性,其診斷主要依靠食管內鏡檢查。食管血管瘤在內鏡下多表現為黏膜下突入食管腔的藍色或深紫紅色包塊,可阻塞管腔,但因食管血管瘤較柔軟,鏡體輕壓瘤體後即可順利通過。瘤體可呈分葉狀或蚯蚓狀,或呈局限性扁平樣小隆起狀,多呈淺藍色,大小不等,有的可帶蒂。
診斷
食管血管瘤的診斷依靠食管鋇劑造影及食管內鏡檢查。在進行X線和內鏡檢查時,患者在增加腹壓或深吸氣情況下可見瘤體擴大,符合血管瘤的特點。
鑑別診斷
食管病變直徑大於2厘米時,如患者同時伴有
肝硬化,則提示有
門靜脈高壓症所引起食管
靜脈曲張的可能,應進一步檢查,加以鑑別。如已明確為
門靜脈高壓症,並已行硬化劑治療,則應與
靜脈曲張硬化劑治療後殘存靜脈或再發曲張靜脈相鑑別。
藍色橡皮皰疹樣
痣綜合徵是一種常染色體顯性遺傳性疾病,是一種家族性表皮血管瘤,是血管瘤的異形疾病,病理性質為海綿狀血管瘤,有的無家族史。其特徵為皮膚有藍青色血管瘤,皮膚損害多發生於兒童期。常於出生時或於嬰幼兒時發病,主要發病部位在四肢、軀幹皮膚,也可生長在口、舌咽部黏膜。此綜合徵若並發胃腸道血管瘤,可表現為
消化道出血、反覆黑便及
貧血。
3.其他
病變小者應與食管瀦留性囊腫相鑑別,有自發性出血者應與
平滑肌瘤的出血性退化改變鑑別。
併發症
可並發食管血管瘤破裂出血。
治療
食管血管瘤因其有出血、感染的可能,現多主張手術切除。也有作者報導在內鏡下用雷射、微波、結紮或輔以硬化劑治療,效果良好。對已明確診斷、不願接受手術治療的患者,或病變較大不宜切除者,可給予放射治療縮小腫瘤,緩解症狀,但不能根除。
預防
1.醫源性活檢或內鏡擦傷可導致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在進行食管血管瘤的內鏡檢查時動作一定要輕柔,內鏡入食管口時要循腔進鏡,防止鏡身對血管瘤的機械性損傷而造成破裂出血。
2.如疑為血管瘤,不應取活檢,以免引起大出血及並發黏膜下感染。