食管肉瘤是源於間葉組織的惡性腫瘤，約占消化道肉瘤的8%，約占食管惡性腫瘤的0.5%。按組織學特點，食管肉瘤包括平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纖維肉瘤最多見，占食管肉瘤的半數。食管肉瘤大體分型有兩種：息肉型和浸潤型。息肉型臨床多見，其瘤體積大，突向食管腔內，發展和轉移較晚，切除率高。
基本介紹
- 英文名稱：Esophageal Sarcoma
- 就診科室：消化內科，腫瘤科
- 常見發病部位：食管
- 常見症狀：吞咽困難，胸骨後異物感、燒灼感等，食管平滑肌肉瘤可上腹部劇烈疼痛
臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
臨床表現
大部分病人有輕重不同的吞咽困難，但病期較長，其他症狀包括胸骨後異物感、燒灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可發生上腹部劇烈疼痛。
檢查
組織病理學檢查是確診的主要依據。
1.胸部平片
為食管腔內大的息肉樣充盈缺損，管腔呈梭形擴張，並可使縱隔影增寬。
2.食管鋇劑造影
見腫瘤上界呈弧形的邊緣，鋇劑在病變部位分布不均勻。腫瘤蒂部在切線位時，呈現黏膜破壞及食管壁的不規則充盈缺損。臨床常見平滑肌肉瘤可以有三種影像：①食管平滑肌肉瘤樣X線征；②食管癌樣X線征；③縱隔內軟組織塊影類縱隔腫瘤。
3.食管鏡檢查
見腔內腫物，可有蒂，黏膜糜爛、粗糙、質脆，觸之易出血，還可有糜爛、壞死組織等。
4.CT與MRI檢查
表現與食管癌相似。
診斷
最後診斷依賴於術後病理診斷。
鑑別診斷
食管肉瘤同食管癌相比有3個主要異同點：
1.吞咽困難
病人一般有程度不同的吞咽困難。由於病變進展緩慢，症狀時輕時重，病史多較長。而食管癌的吞咽困難一般呈進行性加重，病情發展快，病史相對要短。
2.腫塊大小
食管平滑肌肉瘤生長多較隱匿，難以早期發現。當病人出現吞咽梗阻的症狀而來就診時，腫瘤常已很大。
3.生長方式
腫塊大小與吞咽困難症狀並非平行發展，這是由於食管肉瘤主要向食管腔外生長，較少侵犯食管黏膜。而食管癌與之不同，它主要是食管黏膜病變。因此，臨床上早期發現食管平滑肌肉瘤比較困難。
治療
對於有蒂的息肉型病變，如果肉眼觀察無浸潤，術前X線檢查食管黏膜無破壞，食管蠕動良好者，可考慮局部切除，術後可予以包括區域淋巴結在內的放療，以提高長期生存率。若難以與食管癌相鑑別，應按食管癌的手術切除範圍進行手術治療。如懷疑合併食管癌，則應擴大切除範圍，術後附加放療。食管肉瘤手術切除率遠較食管癌高。病灶大小與預後無直接關係，但有胸內淋巴結轉移者預後差。晚期病人可採取放射和化學藥物治療。
