食管失弛緩症

食管失弛緩症是一種原發性全食管運動功能障礙性疾病，特徵是：①食管體部無蠕動；②吞咽時食管下端括約肌不鬆弛或不完全鬆弛；③靜息時食管下端括約肌壓力增高。失弛緩症雖然是一種良性疾病，對生活質量、健康和壽命影響極大。由於吞咽困難，患者可採用一切辦法，包括體位、飲水、反覆吞咽等措施，使患者羞於在眾人面前就餐，願單獨進食，造成心理壓力，嚴重影響社交等活動。

基本介紹

• 英文名稱：esophageal achalasia
• 就診科室：消化科
• 常見症狀：吞咽困難、反胃和胸痛
• 傳染性：無

病因

本病患者的食管遠端狹窄、體部擴張彎曲延長、肌層增厚，特別是環形肌最為明顯，組織學檢查見神經節細胞減少，在食管體部腸肌神經叢的單核細胞浸潤和纖維化。在食管遠端神經節細胞數目減少。迷走神經背運動核的神經細胞數及結構均有異常變化。食管平滑肌的超微結構可見微絲脫落。因此，可以看出從腦幹、迷走神經纖維、腸肌神經叢一直到肌肉神經纖維都發生退行性變，食管失去神經支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產生影響，以及原發病灶在何處等，其致病機制尚不清楚。

臨床表現

發病率低，約1/10萬，可有家族史。主要表現為吞咽困難、反胃和胸痛，一般再現症狀時間較久。但幼兒症狀不明顯，常為非特異性易混淆的症狀。

1.吞咽困難

有以下幾個特徵：①開始進食時並不立即出現吞咽困難，隨著進食量不斷增加，由於食管排空障礙，症狀明顯起來。②不管進固體或流食都一樣，有時進流食時吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴張程度成反比，即食管越擴張，吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力，所以患者可採取各種方式，如站著進食或不停的走動，飲大量液體以及用力吞咽，反覆吞咽，深呼氣後憋氣等動作，主要是藉此加大食管內壓力，迫使食物排入胃內。⑤快速進餐，用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。

2.反流

反流症狀較吞咽困難發生遲，隨著疾病的發展，反流的發生時間與反流物有所不同。發病初期約有90%的患者發生在餐中和餐後，反流內容為剛就餐的食物，量少，隨著食管體部的不斷擴張，食管的容量逐漸漸擴大，大的可達1L以上，反流的次數較前減少，可能每2～3天發生一次，返充物的量較前增多，並且出現隔夜甚至幾天前吃的食物，具有腐敗臭氣。大約有57%的患者臥位時出現反流，睡醒後發現枕頭或被褥上有反流物。有些患者對此漫不經心不以為然，但對有經驗醫生來說應仔細詢問，以便深入地了解掌握病情，同時也要詢問在睡眠中有無因反流而造成的誤吸，發生難以忍受的高咳，由於劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對發生或經常發生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者，更應當想到可能系食管反流所致。反流物中有血跡是要高度重視有無並發癌腫，因為此類患者並發癌者約3%。

3.胸痛

在發病初期有自發性胸骨後疼痛，可向肩臂和下頜部放射，持續數分鐘至數小時。當食管擴張至屈曲延長後疼痛消失。疼痛發生時，進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。

4.體重減輕及出血

由於吞咽困難，常常使患者畏懼進食，營養攝入不足，因此造成不同程度的體重下降、營養不良等。出血不多見，多數為食管炎症所致，但也不能忽視癌腫的可能。

檢查

1.X線檢查

X線檢查對食管失弛緩症的診斷十分重要，普通胸片及食管造影均有獨特的表現。

（1）普通X線胸片  約有85%的患者胃泡影消失，後前位片可見到屈曲延長擴張的食管凸入右胸腔，致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬，有時可在膨脹的食管陰影內見到液平面，側位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在後縱隔內，氣管被向前壓迫移位。有時肺野內有炎性改變。

（2）食管造影  在行食管造影前要作好以下準備：①如普通胸片發現食管內有明顯的瀦留物，於造影前插入胃管，將瀦留物吸出以免影響食管壁和食管運動的觀察。②準備好檢查儘可能要用的藥，如亞硝酸異戊酯，觀察時一旦需要可立即給予。③準備好錄像設備，錄像後可反覆觀察食管形態及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運動功能和排空能力，尤其不能忽視平臥位，即除外重力作用因素後的排空能力。根據食管造影所見失弛緩症大致分為：一種為輕度失弛緩症：食管下端明顯狹窄，狹窄的邊緣十分光滑，狹窄上方明顯擴張，僅有少量鋇劑可以通過。食管擴張直徑在4cm之內，食管近端1/3蠕動可正常，中1/2缺乏有效的蠕動，遠端1/3收縮紊亂或強烈，括約肌不鬆弛，鋇劑瀦留於食管中1/3部位，食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形，胃泡內氣體很少或不存在。

第二種為中度失弛緩症；食管擴張直徑在4～6cm之間，自咽食管至遠端括約肌幾乎整個食管擴張。遠端突然變細，外形規整，食管運動或消失或微弱紊亂，遠端括約肌不鬆弛，造影劑完全瀦留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠端括約肌開放，少量造影劑流入胃內，立位見液平面在食管上端，胃泡影消失。

2.胃鏡檢查

胃鏡對本病的診斷，除了能觀察到擴張的食管外，胃鏡通過賁門部括約肌不難，阻力不大並不能說明問題。但對鑑別診斷和以後正確制定治療方案是不可缺少的，尤其對反流物中有血跡的更為必要，胃鏡可發現賁門癌造成的假性失弛緩症。在有嚴重瀦留性食管炎時，食管黏膜變得極度增生，伴有息肉樣改變或潰瘍形成，不易與癌鑑別，可取活檢或刷片行組織學或細胞學檢查以明確診斷。如果發現繼發食管炎性改變，黏膜發紅糜爛、潰瘍、黏膜白斑或念珠菌性食管炎，那么對失弛緩症治療方法的選擇、以及治療時間的選擇都具有明確的指導意義。

3.食管測壓檢查

從食管測壓曲線上可發現食管下括約肌失去正常時的波浪狀，先低壓後高壓的曲線波（食管下括約肌先鬆弛及鬆弛後收縮造成的）而變為壓力正常或升高的自基線向上不規則的間距不等的波形曲線，或者偶見持續時間較正常短暫的不規則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時出現的有節律的蠕動性收縮波，而出現第三收縮或振幅很低的壓力波，當食管極度擴張時甚至不能記錄到。在強力性失弛緩症病例中，壓力波是重複的，非自上而下的，並且是自發的，振幅可達正常或異常高大，可能是由於食管腔內固體或液體瀦留的原因，食管靜息壓從正常的風壓升高到2.67kPa(20mmHg），與胃底壓力相等。

診斷

根據症狀、體徵、食管造影、胃鏡檢查、食管測壓檢查可作出診斷。

治療

1.治療原則

目前對本病的治療有三種方法，藥物治療、擴張術和食管肌層切開術，無論哪種方法其目的都是為了解除食管下括約肌的不鬆弛、不協調及痙攣性收縮產生的阻力，以利於食管的排空。

2.內科治療

治療食管失弛緩症的藥物不多，較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定，其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力，便於食管排空，但作用時間都短，而且對一部分患者效果不佳或無效。那么就不得不考慮施行擴張或肌層切開術。

3.擴張術

食管擴張術治療食管失弛緩症早已被廣泛套用，隨著科學技術的發展，擴張術也在不斷改進創新，向高效、安全、舒適的方向發展，使其適應範圍更廣闊。除並有食管炎的外，幾乎都可施行此術。因食管炎時黏膜炎性變後，組織脆，易被撕裂造成寬餘孔，故在有食管炎時多採用內科控制炎症後再行此手術方更安全。術日前夜患者禁食水和淨化食管，用粗胃管清潔沖洗食管，吸出殘留食物，以避免術中發生誤吸並便於觀察。為提高擴張術療效，除一直套用的橄欖頭擴張器外，目前還有氣壓或水壓強行擴張，效果由過去持續時間短而需長期擴張變為現在能長期緩解症狀。術中在X線透視監測下使用食管鏡和導絲作引導，可有效的預防由於放置擴張器造成穿孔的危險。術前給阿托品及適當的鎮靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴張條放入食管，待擴張套囊跨在食管胃連線部，再行加壓擴張。擴張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴張。

4.食管肌層切開術

這是解除食管下端括約肌不能鬆弛的手術，可能有效的改善食管的排空。方法簡單，操作容易，術後併發症少，死亡率低，任何年齡均可施行，從50年代至今一直用於治療失弛緩症。