顱骨巨細胞瘤（giant cell tumor of skull）又稱顱骨破骨細胞瘤（osteoclastoma），為具有局部侵襲性和復發傾向的原發性骨腫瘤，多發生於四肢長骨，其次為脊柱，約1%累及顱骨，多發生於蝶骨、顳骨和枕骨。
基本介紹
- 別稱：顱骨破骨細胞瘤
- 就診科室：神經外科
- 多發群體：10～30歲女性
- 常見病因：起源於骨髓內非成骨性結締組織的中胚葉細胞
- 常見症狀：局部腫塊和疼痛感，視力、視野障礙等
病因,臨床表現,影像學檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
一般認為腫瘤起源於骨髓內非成骨性結締組織的中胚葉細胞。
臨床表現
1.好發於10～30歲，女性多於男性。
2.顱蓋部腫瘤可有局部腫塊和疼痛感，顳骨腫瘤可侵犯顳肌而出現顳部腫脹。
3.腫瘤向顱內生長侵犯腦組織可產生相應部位的神經系統症狀和體徵，晚期出現高顱壓症狀。
4.蝶骨或鞍區腫瘤可有視力、視野障礙及動眼神經、三叉神經和外展神經症狀。
影像學檢查
1.頭顱X線平片
囊腫型可見邊緣銳利、周圍有高密度硬化帶的囊性骨破壞，呈膨脹性生長，使顱骨內、外板分離，骨破壞區可有殘存的骨梁將囊腫分割成多房狀；單純骨破壞型僅表現為顱骨破壞。
2.CT
邊界清楚的溶骨性破壞伴硬化邊緣，瘤體無強化或中等強化。
3.MRI（磁共振成像）
不均勻的低或中T1等或略高T2信號，合併囊變和出血時為高T2信號，瘤體部分可中等度強化。
4.DSA（數字減影血管造影）
局部無血管區，無腫瘤染色。
診斷
根據上述臨床表現和影像學檢查多可明確診斷，最終確診需靠術後病理。
鑑別診斷
主要需與如下疾病相鑑別：
1.巨細胞肉芽腫
為原因不明的非腫瘤增殖性疾病，多見於青春期和年輕人；多發生於頜骨，少數發生於顱骨，主要侵及蝶骨、顳骨和額骨；具有自限性，但也具有局部侵襲性。平片示周邊無硬化現象，病灶邊界清楚，無骨膜反應；CT見非特異性溶骨病變；MRI示低T1低T2信號。
2.顱骨肉瘤
兒童和青少年多見，生長快，常有間歇性疼痛，可有全身症狀；平片見邊緣不清的骨破壞，周圍常有骨針樣反應。
治療
1.以手術切除為主。顱蓋部的腫瘤切除後骨缺損可行一期顱骨修補術；應在保全神經功能的前提下儘量多切除腫瘤，但因腫瘤多位於顱底且血運豐富，全切除非常困難。
2.對於術後採取不同的輔助方案治療殘餘腫瘤仍有爭議；對良性巨細胞瘤術後是否行放射治療也尚存爭議。
