頜下腺黏液表皮樣癌根據黏液細胞的比例、細胞的分化、有絲分裂像的多少，以及腫瘤的生長方式，分為高分化和低分化兩類。女性多於男性，發生於腮腺者居多，其次是齶部和下頜下腺，可發生於其他小唾液腺，特別是磨牙後腺。高分化者常呈無痛苦性腫塊，生長緩慢。腫瘤大小不等，邊界可清或不清，質地中等偏硬，表面可呈結節狀。低分化型腫瘤生長較快，常伴疼痛。邊界不清楚，呈彌散性，與周圍組織有粘連，可破潰而繼發感染，形成經久不愈的潰爛面，並有淡黃色黏稠分泌物。發生於腮腺者，累及面神經時可發生面神經癱瘓症狀及面肌抽搐症狀。
基本介紹
- 中文名：頜下腺黏液表皮樣癌
- 劃分依據：腫瘤的生長方式
- 分類：為高分化和低分化
- 相關：女性多於男性，發生於腮腺者居多
概述,臨床表現,醫技檢查,診斷依據,鑑別診斷,治療原則,預後,
概述
發生於齶部者，可能破壞硬齶。該疾病的組織來源：
頜下腺黏液表皮樣癌
頜下腺黏液表皮樣癌腫瘤的主要成分為黏液樣細胞和表皮樣細胞。黏液表皮樣癌來源於腺管的上皮細胞。
臨床表現
1.症狀：與其臨床的分化程度關係密切。高分化型，占多數，一般為無痛性腫塊，生長較慢，病程較長。腫瘤體積大小不一，邊界清楚，質偏硬，活動，表面光滑或呈結節狀。可為囊性，亦可為實性。發生於齶部或磨牙後區者，可見腫塊在黏膜下呈淡藍色或暗紫色，黏膜光滑，質地軟，穿刺可抽出少量血性紫黑色液體。
2.部位：發生在腮腺者最多，約占70%以上。小涎腺者常見於齶部，其他部位，如磨牙後區、頰部、上唇、下唇等部位則少有發生。可發生於任何年齡，以30～50歲多見，女性多於男性，約為1.5:1。
低分化型腫瘤生長較快，常伴疼痛。邊界不清楚，呈彌散性，與周圍組織有粘連，可破潰而繼發感染，形成經久不愈的潰爛面，並有淡黃色粘稠分泌物。有時可形成涎瘺。發生於腮腺者，累及面神經時可發生面神經癱瘓症狀及面肌抽搐症狀。發生於齶部者，可能破壞硬齶。
3.併發症：發生於腮腺者，累及面神經時可發生面神經癱瘓症狀及面肌抽搐症狀。發生於齶部者，可能破壞硬齶。
醫技檢查
1.CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
2.經術冰凍切片檢查後方能確診。發生在腮腺者，腮腺造影可見侵蝕性破壞，導管缺損或中斷，遠端導管出現部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出現分支導管破壞，碘油外漏等惡性腫瘤表現。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
⑴大體形態：高分化者與混合瘤相似，呈圓形，腫瘤較小，直徑多為2～3cm，少數超過5cm有的有被膜，但多數不完整，甚至完全無被膜。剖面呈灰白色或淺粉色，偶見分葉，可有多少不等的小囊，內含黏液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯鄰近組織。切面呈灰白色，不分葉，質地均勻，可有散在的小囊及半透明的小灶。
⑵鏡檢：是由黏液樣細胞、表皮樣細胞和中間細胞組成。黏液樣細胞分化成熟時呈杯狀或柱狀，胞漿透明，核在基底部；分化不成熟時，似腺癌細胞，胞漿內含黏液，胭脂紅染色陽性。，表皮樣細胞類似口腔黏膜的復層鱗狀上皮，可見細胞間橋，偶見角化。中間細胞呈立方形，體積較小，大小一致，胞漿少，類似上皮的基底細胞。中間細胞可向黏液樣細胞和表皮樣細胞演變。高分化者，黏液樣細胞和表皮樣細胞較多，中間細胞較少，瘤細胞可形成不規則的片狀，但常形成大小不等的囊腔，囊壁襯裡常見黏液細胞。黏液樣細胞可覆蓋於表皮樣細胞上，也可夾雜在表皮樣細胞之間。較大的囊腔可有乳頭突入，腔內有紅染的黏液。低分化者，主要為表皮樣細胞和中間細胞，而黏液樣細胞較少，瘤細胞間變明顯，可見核分裂，實質性上皮團塊多，囊腔少，並可見腫瘤向周圍組織侵犯。
⑶生物學特點：常呈浸潤性生長，復發率較高，可發生淋巴結轉移，轉移到骨、腦、肺者較少，但高分化者可有完整包膜，完整切除後復發較少。
診斷依據
一般需經手術冰凍切片檢查後方能確診。發生在腮腺者，腮腺造影可見侵蝕性破壞，導管缺損或中斷，遠端導管出現部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出現分支導管破壞，碘油外漏等惡性腫瘤表現。CT檢查可見邊界不清楚的腫塊，腮腺腺體破壞或被擠壓移位。
鑑別診斷
發生於腮腺者，應與腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鑑別。
治療原則
該疾病原發灶的處理主要是區域性根治性切除。為防止復發，手術應在距腫瘤1cm以外的正常組織內進行腫瘤切除。腮腺高分化黏液表皮樣癌首次手術治療者，不管病期如何，一般採用保留面神經的腮腺全切除術；低分化型浸潤面神經的機會較多，如面神經受累，應行犧牲面神經的腮腺全切術，如果及的面神經長度較大，可以在切除一段神經後做神經移植。發生在頜下腺的黏液表皮樣癌，應行頜下三角清掃術。發生在齶部者，應做部分上頜骨切除術。如腫瘤已侵犯周圍組織，應做擴大切除術。
其病灶區域的淋巴結轉移率較低，除低分化型可考慮選擇性頸淋巴清掃術，高分化者一般不做選擇性頸淋巴清掃術。Perzik等強調，只有在切除原發腫瘤時確定頸淋巴結有轉移者，才做頸淋巴結清掃術。
該疾病對放射治療不敏感，但對低分化型術後可配合使用放射治療，有可能提高療效或減少復發。
預後
預後良好。Bhaskar報告144例，復發者占12.5%，5年生存率為88.5%。腫瘤細胞的分化程度與預後密切相關。Kosenfeld報告高分化型的5年、10年生存率均為100%，而低分化型的5年、10年生存率則分別為39%和11%。Spiro等報告367例，其中高分化型5年、10年及15年生存率分別為92%、90%及82%；低分化型則分別為49%、42%及33%。原發於腮腺及小涎腺者較發生於頜下腺者為好。林國礎等報告189例，局部復發率為13.57%，5年、10年、15年生存率分別為91.66%、89.87%、66.61%。
