頑固性肢皮炎

頑固性肢皮炎（acrodermatitis continua）又稱為肢端稽留性皮炎（acrodermatitis perstans）或稱為匐行性皮炎（dermatitis repens）是手足部位一種慢性炎症性、復發性、無菌性膿皰性皮膚病，常在外傷後發病，病因不明。好發於中年人。初發於指（趾）兩側，多數在外傷後發病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。

基本介紹

• 中文名：頑固性肢皮炎
• 外文名：acrodermatitis continua

病理簡介

表現為小膿皰或甲溝炎，單側而局限，可見表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液。結痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到，患者自覺瘙癢。泛髮型者先有局部症狀，長期後可在四肢、軀幹、外陰部、頸部發生對稱性紅斑，表面有膿皰，有灼熱、灼痛等症狀，泛髮型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病，最後因併發症而死亡。

疾病名稱

頑固性肢皮炎

英文名稱

acrodermatitis continua

別名

acrodermatitis perstans；dermatitis repens；匐行性皮炎；連續性肢端皮炎；持續性肢皮炎；肢端稽留性皮炎

分類

皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病

ICD號

L20.8

病因

病因不明，有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認為病因可能與下列因素相關：

1.感染學說，認為與葡萄球菌感染有關。

2.內分泌失調學說，本病月經期加劇，妊娠期減輕。

3.自主神經功能紊亂學說，有的病例有明顯的自主神經功能紊亂，如皮膚溫度降低，放射性劇疼，電擊樣抽搐，冬眠藥治療後好轉。

4.有人認為本病是自身免疫性疾病。

發病機制

頑固性肢皮炎發病機制還不清楚，有人認為本病是自身免疫性疾病。

頑固性肢皮炎的臨床表現

頑固性肢皮炎好發於中年人。初發於指（趾）兩側，多數在外傷後發病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。表現為小膿皰或甲溝炎，單側而局限，可見表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液。結痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到，患者自覺瘙癢。

受累部位除手足外，黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環形白斑，假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎，隨疾病進展，甲板可營養不良或脫屑。皮膚損害可導致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化，以至於整個骨組織和指頭的吸收。

皮損一般僅限局於指（趾）局部，但亦可逐漸蔓延，侵犯整個指（趾），甚至掌背及足背。實驗檢查無重要價值，細菌培養陰性。

泛髮型者先有局部症狀，長期後可在四肢、軀幹、外陰部、頸部發生對稱性紅斑，表面有膿皰，有灼熱、灼痛等症狀，泛髮型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個別病人發生紅皮病，最後因併發症而死亡。

頑固性肢皮炎的併發症

泛髮型者個別病人發生紅皮病，最後因併發症而死亡。

輔助檢查

組織病理：原發性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞。鄰近膿皰的表皮細胞間白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。

診斷

診斷主要依據：

1.外傷後發病。

2.反覆起水皰、膿皰、糜爛，有灼熱、灼痛，輕度瘙癢。

3.一般侵犯指（趾）、手背、足背，有時可波及全身。

4.可有黏膜損害。

5.慢性病程，對治療抵抗。

鑑別診斷

1.本病在早期應與真菌和細菌感染鑑別，培養和塗片有助於排除感染性疾病。

2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑑別。後者不發生甲萎縮和脫落，接觸性皮炎繼發感染其膿皰邊界稍模糊，缺乏持久性損害。

3.皮損泛發時應與泛發性膿皰性銀屑病，角層下膿皰病鑑別，它們有下列共同特點：

（1）基本損害為無菌性淺表性基底有紅暈的炎症性膿皰。

（2）除角層下膿皰病外均有黏膜損害（溝紋舌，地圖舌）伴發熱、畏寒等全身症狀。

（3）病理上有Kogoj海綿狀膿皰。

（4）皮損反覆發作，它們彼此間有一定聯繫，同一病人的不同部位可出現不同病的損害，病人不同時期可以有不同表現和彼此轉化，有報導連續性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉化為膿皰性銀屑病，有許多作者認為連續性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病，但由於各有特殊性，處理上亦有不同，應暫時視為獨立疾病。

頑固性肢皮炎的治療

四環素小劑量長期口服，每天0.5～1g，4周為1療程，最長達3個月，部分病人有效，全身或局部套用抗生素效果不好，皮質類固醇激素有效，但停藥後容易復發。醋酸去炎去炎松，肌內注射60～120mg/2～5周，常能獲得明顯效果。對皮質類固醇激素無效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質類固醇激素封包治療有一定療效，用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏，濕疹淨等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

預後

個別病人發生紅皮病，最後因併發症而死亡。

相關藥品

四環素、醋酸