頂泌汗腺囊腺瘤

頂泌汗腺囊腺瘤又名頂泌汗腺囊瘤、大汗腺瀦留性囊腫、頂泌汗腺汗囊瘤，也曾譯為大汗腺汗囊瘤或大汗腺囊腫，是頂泌汗腺的良性腫瘤，十分少見。多見於中老年人，好發於面部，男女發病率並無差異。

基本介紹

• 別稱：頂泌汗腺囊瘤，大汗腺瀦留性囊腫，頂泌汗腺汗囊瘤
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：中老年人
• 常見發病部位：面部
• 常見病因：病因尚不明確
• 常見症狀：皮內半透明囊性結節，表面光滑發亮，觸之有囊性感，可推動

病因

病因及發病機制不明，雖來源於頂泌汗腺，但極少發生在頂泌汗腺部位。

臨床表現

1.症狀及體徵
常見於中年以上人群，好發於面部，尤其眼瞼及其附近。也可見於其他位置，偶爾見於頭皮、耳郭、胸或肩部。常為單發，多發者罕見。損害為皮內半透明囊性結節，小者似針頭，大者似豌豆，更大者直徑可達7cm，皮損呈球形，表面光滑發亮，呈藍色、藍黑色或紫色，觸之有囊性感，可推動，生長緩慢，單發者無明顯季節變化，多發者炎熱多汗季節損害尤為明顯，切開後流出水樣透明液體。
2.組織病理表現
（1）真皮內有皺褶的單房或多房性囊腫。
（2）囊壁由一層或二層立方形或柱狀細胞組成，胞核圓形，較一致，有豐富的糖原染色陽性的嗜伊紅胞漿，伴頂漿分泌。
（3）囊壁上皮可呈乳頭狀突入囊腔內，但晚期皮損的囊壁可呈扁平狀。
（4）囊壁上皮周邊可見肌上皮細胞，囊壁中偶可見黑素與黑素細胞。
（5）可見囊內出血，或囊內容物深染，臨床顯示為色素性皮損。
（6）偶見囊壁的鱗狀上皮化生而成混合性囊腫(表皮樣與頂泌汗腺囊腫)。

檢查

組織病理顯示真皮內有一個到數個囊腔，囊腔常因受腔內壓力影響而呈球形。囊壁通常由兩層細胞組成，內層由一排高低不同呈頂漿分泌的細胞組成，外層由一排小的色深的具橢圓形或圓形核的肌上皮細胞組成。有的囊壁只有內層而無外層。囊壁有時攜帶外圍結締組織向囊腔內套疊形成許多乳頭伸入囊腔。囊腔內分泌物對糖原染色呈陽性反應，耐澱粉酶。一般在囊瘤的下方均能見到有頂泌汗腺存在，並且在囊瘤與正常頂泌汗腺之間有不同程度擴大的頂泌汗腺，腺壁細胞往往扁平。

診斷

本病多見於中老年人，頭頸部單發的淡藍色半透明結節，組織病理學顯示真皮內有皺褶的單房或多房性囊腔，囊腔由兩層細胞構成，可見頂漿分泌，具有以上特徵可以診斷本病。

鑑別診斷

本病臨床表現有時類似於藍痣或黑素瘤，但組織病理學明顯不同。組織學上主要與小汗腺汗囊瘤和中縫囊腫鑑別。
1.小汗腺汗囊瘤
常為單房性，無-頂漿分泌，囊壁周邊無肌上皮細胞，囊壁上皮無糖原染色陽性顆粒。但晚期頂泌汗腺汗囊瘤的囊壁上皮呈扁平狀時，難以與小汗腺汗囊瘤鑑別。
2.中縫囊腫
囊壁為假復層柱狀上皮，通常有1～4層細胞，無頂漿分泌。

治療

本病屬於良性病變，若無進展可以暫不處理，必要時手術切除。

預後

本病屬於良性病變，預後好。