兒童郎格漢斯細胞組織細胞增生症(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH)，原稱兒童見到組織細胞增生症X(Histiocytosis X‘HX)’是一組治病原因不明的疾病。
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兒童郎格漢斯細胞組織細胞增生症
既往分為三類，即勒雪綜合徵，韓薛柯綜合徵和骨嗜酸細胞肉芽腫。
因年齡，性別，病程以及受累臟器多少與程度而有很大的差別，症狀臨床大多表現是非特異和不典型的，可表現為發熱、咳嗽及肝、脾、淋巴結腫大等非特異性一年症狀，且皮疹表現不典型，導致誤診。
近年來由於說話化療很貴的進步使本症的預後大為改觀。具體的新的治療對策取決於疾病的分級，局灶性抑或全身多系統疾病、有無主要受累器官的功能障礙和年齡因素等。
1，骨和皮膚病變的危險治療 LCH表現為局部骨損害者多為良性，活檢同時將病灶刮除可達無數治療目的，部分患者獨到也可經經數月至數年自愈。骨癒合的過程症狀為10周細緻左右，從骨小梁消失處出現新骨小梁，13周一直左右出現硬化性改變，24周傷心左右缺損的邊緣消失，36-40周真難可能完全癒合，約半數父母病人骨完全癒合的理想時間需耐心一年以上。近期報導，病灶內注射皮質激素作為局部復發治療形式或全身輔助治療多次已收到良好效果推薦。根據病灶的大小和病人門診年齡，注射甲基強的松龍的劑量可從75-150mg不等。
2，全身疾病的協和治療 對全身彌散性LCH患者順利，雖有報導不經化療家裡而自愈但仍應優先意見考慮全身化。如單用長春鹼（VCR）、長春花鹼（VBL）和環磷醯胺（CTX）的能力治療效果重視，即VCR1.5-2mg/(m2·W）,VBL5-6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5-5mg/(kg·d)，有效率分別為50%、55%、65%。如用VCR+強的松（Pred）40-60mg/(m2d）和6巰基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可寧加Pred，則緩解率為45%～65%。
兒童郎格漢斯細胞組織細胞增生症
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血網織紅細胞和白細胞可輕度升高血小板減低少數病例可有白細胞減低。(2)骨髓中藥檢查 LCH不但患者大多數骨髓增生細緻正常少數可呈增生活太牛躍或減低少數LCH有骨髓的侵犯表現貧血和血小板減低故此項和藹檢查僅在發現有外周血象異常時再做。(3)血沉 部分病例可見血沉增快。 (4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常並提示預後不良內容包括SGOTSGPT鹼性磷酸酶和膽紅素增高血漿蛋白減低凝血酶原權威時間延長纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等，腎功能包括尿滲透壓有尿崩症者應測尿比重和做限水試驗。 (5)X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網狀或網點狀陰影顆粒邊緣模糊不按氣管分支排列有的肺野呈毛玻璃狀但多數病例肺透光度增加常見小囊狀氣腫重者呈峰窩肺樣可伴間質氣腫縱隔氣腫皮下氣腫或氣胸不少挽救患者可合併肺炎此時更易發生肺囊性改變肺炎消退後囊性變可消失但網粒狀改變更為明顯處理久病者可出現肺纖維化骨骼X線改變見前述。 (6)血氣繼續分析 如出現沒錢明顯的低氧血症提示有肺功能受損 ()肺功能醫保檢查 肺部病變嚴重病人者可出現不同程度的肺功能不全多提示預後不良 ()免疫學檢查唯一 鑒於此症常牽涉到免疫調節功能紊亂如表現T淋巴細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常故有條件單位應進行T亞群的表型分析現在淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等 ()有新出現的皮疹者應做皮疹壓片如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者可做淋巴結活檢有骨質破壞者可做腫物刮除同時將刮除物送病理或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液塗片送檢 ()免疫組織化學染色 如前所述近年發現郎格罕細胞具有CDla的免疫表型以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應此外對以下四種酶也可呈陽性反應即S-神經蛋白α-D-甘露糖酶ATP酶和花生凝集素
