面裂

除唇齶裂以外的面部先天性裂，相對於唇齶裂少見。發生率僅為0.012%，占全部面部裂(含唇齶裂)中的9.5%～34%，其中男性的發病率多於女性，左側裂的發生率高於右側，白種人的發生率又高於其他人種，75%的面裂合併有其他並發畸形。

基本介紹

• 中醫病名：面裂
• 多發群體：男性，其中以白種人居多
• 常見發病部位：面部
• 預防護理：早發現，早治療

症狀體徵

1.面中裂 屬Tisser分類中的第0號顱面裂畸形。其中最常見的面部軟組織裂是上唇正中裂和鼻的畸形，以及下唇正中裂。

上唇正中裂是指上唇中線裂開或僅有皮膚和黏膜組織相連的隱裂。上唇正中裂有多種臨床表現，輕者僅表現為在唇紅緣上有裂跡，此多系受與鼻小柱相連的韌帶牽拉所致。上唇全部裂開時，唇系帶則分別位於裂的兩側，中切牙間隙過寬，同時可有前頜骨間裂，兩個前鼻嵴和前牙向中線傾斜。鼻呈分叉狀，鼻小柱較寬，有時鼻孔閉鎖呈兩側不對稱，鼻翼軟骨及側方軟骨均向外側方錯位且發育不全，表現為分叉鼻還伴有中央溝。有學者曾解剖發現這是因為在額骨與鼻翼骨間的皮下有一條很厚的纖維肌帶，牽拉鼻小柱上仰。鼻骨變寬、變平且厚，鼻中隔增厚，或變為兩個，或缺失，上頜骨的發育尚可。

下唇正中裂可以僅限於軟組織裂，輕者在下唇也僅表現有一切跡。重者不僅下唇裂開，並有下頜骨聯合處裂，甚至舌骨、甲狀軟骨和胸骨均有畸形，舌前部分叉等。

2.面斜裂 屬Tisser分類中的第3、4、5號顱面畸形中的面頰部畸形，下面分別加以描述。

在第3號顱面畸形中的面斜裂源於中鼻突、側鼻突與上頜突的融合後破裂或未融合所致。面斜裂可以是單側或雙側，完全性或不完全性的。位於患側內眥與鼻翼旁，故鼻翼有缺損，鼻翼上移靠近患側內眥，鼻淚管異常，所以易並發感染。眼部畸形明顯，內眥向下移位，下眼瞼缺失，影響其對眼球的保護作用。內眥韌帶發育不全，且有錯位。其骨性裂往往波及到同側上頜側切牙與尖牙和梨狀孔間。鼻腔與上頜竇無骨性分隔，無上頜骨額突等。

在第4號顱面畸形中的面斜裂，也稱頰橫裂。位於梨狀孔與口角之間，唇弓與人中嵴側方。從鼻翼外側向頰部裂開，所以鼻翼形態基本正常。但裂隙有時向內眥方向旋轉，終至於下瞼。鼻淚管和淚囊。一般無明顯異常。內眥韌帶的附著與方向也基本正常。其骨性裂也多位於側切牙與尖牙之間，但梨狀孔完整，上頜骨的裂隙直至眶下緣和眶底內側。上頜骨裂向後延伸則形同齶裂。分隔鼻腔與上頜竇的骨板完整。

在第5號顱面畸形中的面斜裂，起於口角內側，波及至頰部，止於下瞼中1/3。裂隙瘢痕牽上唇向上和使下瞼向下移位。其骨性裂位於尖牙後的前磨牙區，以及眶下孔外側和眶下緣和眶底的中1/3，眶內容物可墜入上頜竇內。

3.面橫裂 屬Tisser分類中的第7號顱面畸形，也稱第一腮弓綜合徵、單側顏面發育不全、面側裂等，是較常見的一類顏面畸形。發生率在1/3000～1/5000。有輕度顏面不對稱，外耳畸形和下頜骨的形態異常，有時有不明顯的耳贅。面部裂隙可以從口角裂至外耳，但一般裂隙不超過咬肌前緣。觸診時可發現頰部皮下有水平位的溝狀凹陷至外耳前上方。可以伴有中耳、內耳畸形，下頜骨、上頜骨、顴骨和顳骨等形態異常。同時患側腮腺或導管可以缺失，第5和第7腦神經也可受到影響，軟齶和舌發育不全，下頜升支、髁狀突和顴弓甚至缺失。因上頜骨發育不全和下頜升支的垂直高度不足，致咬合面向頭側傾斜。

用藥治療

1.面裂的治療原則

(1)一般原則：對有面裂的患兒，都應對其顏面部做詳細的檢查，特別是參照Tisser分類法中的顱骨畸形與顏面畸形類型中的對應關係一一檢查，如此才不致於遺漏重要的畸形部位，並在全面考慮畸形部位軟、硬組織特點和嚴重程度後制定其治療計畫。

治療時間安排的原則是先治療對患兒生命和功能有嚴重影響的畸形，如面裂伴有下眼瞼缺失時，眼球失去保護，易並發角膜炎，甚至有失明的危險，故首先應恢復重建眼瞼的形態。對生命和功能影響不大的畸形可待患兒生長發育一段時間，使可利用修復的組織增加後再實施。同時有軟硬組織缺損時，應首先進行恢復軟組織形態的手術，硬組織手術延遲進行。

(2)軟組織畸形的整復原則：儘早松解和延長對組織和器官有牽拉的纖維組織帶，如延伸至上中切牙間的系帶，上唇系帶的摺疊、舌系帶過短等。切除沿裂隙分布的瘢痕組織，使裂隙兩側的肌肉組織能對位縫合。封閉裂隙的軟組織瓣的方法，多採用系列Z形設計，要求既不影響正常的解剖結構，又能復位移位組織形態。組織瓣的縫合儘量避免有較大的張力。對軟組織畸形的最終整復，需待在對硬組織整復的基礎上通過二期整復的方法而獲得，故初期對軟組織的修復術應考慮到二期整復術創造條件，如儘量保存而不隨意犧牲組織等。

(3)硬組織畸形的整復原則：畸形程度輕者，其上頜骨一般具有正常的發展潛力，故對骨修復重建的手術可延遲至尖牙牙根形成到1/3～1/2時進行，以免影響頜面部的正常生長發育。相反，畸形程度較重者，其上頜骨已無正常生長的潛力，故手術可提早進行。對牙槽突、上頜骨、眶緣、眶底和梨狀孔邊緣的骨缺損的修復必須用骨移植，並加以穩妥的固定方法方能完成。方法可分為將植骨塊充填於裂隙區或貼附於發育不全的上頜骨表面等。

2.面裂的修複方法

(1)正中唇裂的修複方法：

①上唇不完全正中裂成形術：

A.倒V成形術：在裂隙兩側，從鼻小柱基部至唇紅對稱性設計成倒V形，切開對縫後，延長上唇的高度，如圖2所示。

B.延長鼻小柱的正中唇裂成形術：遇鼻小柱較短的病例，在正中唇裂兩側設計成叉形皮瓣，待按圖3所示設計切開後，修復鼻翼軟骨的分離畸形，延長鼻小柱，修復上唇裂隙。

②上唇正中裂伴鼻裂的成形術：

A.鼻背V-Y成形術：適用於鼻背有輕度隱裂或變短的上唇不完全性正中裂。在鼻背上設計一類向上的倒V形皮瓣，矯正鼻翼軟骨分離畸形後，利用V-Y成形原理，將V形皮瓣向鼻尖方向推進，延長鼻背的長度，同時沿裂隙作切口修復上唇正中裂，如圖4所示。

B.Francesconi成形術：適用於鼻尖分離，鼻尖溝狀裂隙明顯的病例。在切除棱形鼻尖、鼻背皮膚後，施以鼻翼軟骨畸形矯正復位術，同時在上唇，按類似於LeMesurier矩形瓣的設計修復正中唇裂，如圖5所示。

③伴人中缺損的上唇正中裂的修復：Lindemann和Gillies曾分別設計了如下兩種方法(圖6，7)，修復伴人中缺失的正中唇裂。

在圖6中，沿a～b，a′～b′畫線，弧形切口皮膚及肌層，沿b～c，b′～c′切口在骨膜上向兩側進行潛行剝離、旋轉，修復上唇裂隙。

④下唇正中裂的修復：伴有下頜骨正中缺損時，應先行骨移植修復重建下頜骨的連續性，有舌系帶過短症時，也應前期或同期矯正延長。下唇切口一般設計成小的三角瓣，同時應修復下唇肌肉的完整性，如圖8所示。

(2)面斜裂的修複方法：

①Z成形術：適用於不完全性面斜裂。如圖9所示，沿內眥至鼻翼外側緣設計Z成形切口，同時切除上唇至鼻翼外側緣的裂隙組織，用頰部皮瓣修復缺損。伴有下眼瞼缺損時，沿外翻的結膜緣作V形切開，創緣相對縫合。

伴有內眥明顯下移時，還可以內眥上方轉一小的皮瓣予以矯正，同時在實際套用中，還需根據具體病例的裂隙狀況，設計1個或多個旋轉皮瓣修復，如圖10所示。

②頰部皮瓣旋轉成形術：沿裂隙兩側作切口，並將裂緣皮膚翻轉向口腔側相對縫合作襯裡。在裂隙外側再設計一大的頰部皮膚肌肉瓣，旋轉覆蓋裂隙區創面，如圖11所示。

③面斜裂的植骨成形術：當裂隙範圍較大，眶底骨壁缺損較多，骨缺損涉及到眶下孔，上頜骨前壁，眼球向裂隙移位墜入時，應實行骨移植修復術。植骨範圍包括齒槽突裂至眶下板區，同時配以唇頰部軟組織瓣的設計，如圖12所示。

(3)面橫裂的修複方法：

①Z成形術：如圖13所示，以上、下唇中點距健側口角的距離作依據，在患側上、下唇唇紅與皮膚交界線上定x與x′點，面橫裂的末點定y點。沿裂隙方向，在上、下唇上分別設計a、b兩瓣。先按患側唇紅與皮膚交界嵴切開皮膚層，並翻轉向口腔側作襯裡，再潛行在皮下分離出口輪匝肌，並做肌成形術，最後，上、下唇皮瓣交叉換位縫合。對上、下唇皮瓣方向的設計也可與圖示方向相反。

②連續Z成形術：適用於裂隙較長的病例，其定點設計原則與Z成形術相同，如圖14所示。

有時，裂隙向後已波及至耳垂，或呈隱裂，則還需在頰部設計大的Z形皮瓣進行修復，同時再配以口角處小的Z形皮瓣成形術，如圖15所示。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

早發現，早治療

病理病因

面裂的病因仍屬多因素致病因子相互作用所致。如孕婦受放射線照射，病毒、細菌、真菌的感染，母體的代謝紊亂，服用過藥物(抗驚厥藥，抗代謝藥、類固醇等)或化學製劑(如烷基化物等)，均為產生少見面裂的可疑因素。

檢查方法

實驗室檢查：

術前血常規檢查及心肺功能檢查。

其他輔助檢查：

併發症

面裂嚴重者常並發有智力低下，易於發生流產或死於新生兒期。

發病機制

1.上唇正中裂 由於中鼻突間充質組織不足，形成人中和前頜骨、前齶的上頜間組織不足或缺乏。

2.下唇正中裂 下頜突因間充質組織發育不足，兩側不能接觸融合所致。

3.面斜裂 上頜突與側鼻突和中鼻突因間充質組織形成不足，而未能覆蓋淚管。

4.面橫裂 上頜突及下頜突接觸融合不良所致。