非典型纖維黃色瘤

非典型纖維黃色瘤表現為結節狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發生於陽光暴露部位皮膚，也可見於放射性損傷部位，組織病理學可見形狀怪異的腫瘤細胞散在分布於梭形細胞間質中，伴數量不等的炎細胞浸潤，分裂象多見。結構可見於真正的間葉腫瘤，也可以是鱗癌、惡性黑色素瘤、皮膚附屬器腫瘤、甚至是Merkel細胞癌的表現。本病是一種低度惡性腫瘤，局部切除即可治癒，有些病例可局部復發，少數可發生轉移。

基本介紹

• 英文名稱：Atypical  fibroxanthoma
• 就診科室：腫瘤科
• 常見發病部位：陽光暴露部位皮膚
• 常見症狀：結節狀或潰瘍的腫物

臨床表現

結節狀或潰瘍的腫物，一般體積較小且位置表淺，典型者發生於陽光暴露部位皮膚，也可見於放射性損傷部位，有些則見於較年輕患者的非光照部位。

檢查

1.組織病理學

可見形狀怪異的腫瘤細胞散在分布於梭形細胞間質中，伴數量不等的炎細胞浸潤，分裂象多見。腫瘤細胞異型性明顯，有些病例以梭形細胞為主，多形性不明顯，被覆表皮可正常、萎縮、增生或形成潰瘍，與腫瘤不連續。腫瘤可含色素、破骨細胞樣巨細胞、透明細胞、顆粒細胞。

2.免疫表型

病變內多種成分波形蛋白、肌動蛋白、calponin、h-鈣調節蛋白、CD68、α₁-抗胰蛋白酶、α₁-抗糜蛋白酶、組織蛋白酶B、FXIIIa（局灶）、S-100（局灶）和CD99陽性；CK、EMA和結蛋白陰性。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

治療

本病是一種低度惡性腫瘤，局部切除即可治癒，有些病例可局部復發，少數可發生轉移。