病因,發病機制,診斷,
病因
病因不明，一般認為與下列因素有關：
1.基因易感性。
2.地理環境因素 如寒冷等外界環境影響。
3.內分泌紊亂。
4.病毒感染 可能與病毒感染有關。近年在各型腫瘤內均可查到巨細胞病毒。
5.細胞免疫缺陷 愛滋病的Kaposi肉瘤是由於愛滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致。
發病機制
已在愛滋相關Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分離出標誌人類皰疹病毒8的皰疹病毒樣DNA序列，高度提示其對Kaposi肉瘤的發病作用。腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞、網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成。梭形細胞的胞核大小不一，形態各異。早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的內皮細胞，並有溢出的紅細胞及含鐵血黃素。晚期有廣泛的結締組織增生，與一般肉瘤不易區分。
組織病理：腫瘤中有多數規則的裂隙，內襯以細長、輕度不典型的細胞，裂隙內可見紅血球及吞噬含鐵血黃素細胞，尚可見數量不等梭形細胞，部分細胞核大，不規則，有異型性。
診斷
在未患愛滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發生於足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內臟的播散.
伴有愛滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發症狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或黏膜.可在皮膚上廣泛播散,並伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.
可分以下5種亞型：
1.經典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期損害最常見於足趾及跖部，呈淡紅色、紫色或藍黑色斑和斑片，並擴展和融合形成結節或斑塊。有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤。患肢可有水腫。以後斑塊和結節亦可發生於臂部、手部，甚至擴展至顏面、耳、軀幹或口腔。特別是軟齶。病程呈緩慢進行性，可致下肢顯著增粗。疾病早期，皮損可周期性緩解，結節可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道為最常見的內臟受累部位。肺、心、肝、結合膜和腹部淋巴結亦可受累。骨骼改變有特徵性和診斷性。骨受累表現為骨質疏鬆、囊腫和骨皮質侵蝕。骨骼損害為疾病廣泛播散的指征。本病進展緩慢，內臟及淋巴結罕受侵，預後較好。
其特點可歸納如下：
(1)多見於50～70歲的老年男性。
(2)皮損常見於下肢遠端、手、前臂等處，後期可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。
(3)皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節，結節質硬如橡皮。可出現明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內臟、骨骼。內臟以胃腸道最常見。此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可累及。骨骼受累表現為骨質疏鬆、囊腫，甚至侵蝕皮質。骨骼變化富有特徵性，有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常見於20～50歲的男性，可見四肢出現結節性、浸潤性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行於熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發下肢顯著水腫，骨受累。
3.非洲淋巴結病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)發生於10歲以下兒童，淋巴結受累，可有或無皮膚損害。呈侵襲性經過，往往在發病後兩年內死亡。出現皮損前淋巴結，特別是頸淋巴結腫大。損害亦見於眼瞼和結合膜，呈出血性組織團塊並下垂。常伴發淚腺、腮腺和頜下腺腫大，與Mikulicz綜合徵相似。
4.愛滋相關卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好發於頭、頸、軀幹和黏膜。皮損開始為1或數個紅色到紫紅色斑，繼而迅速進展為丘疹、結節和斑塊。損害較小，分布廣泛，進展迅速。暴發性者則可有淋巴結和系統性受累。內臟受累，最常見者為肺(37%)，胃腸道(50%)，淋巴結(50%)。
其特點可歸納如下：
(1)主要見於20～50歲的青壯年愛滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發生於頭、頸、軀幹、足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈;以後變成紫色或棕色斑塊或結節，蒼白暈消失;皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發展迅速，病死率高。
5.免疫抑制相關卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 損害類似經典性卡波氏肉瘤。發病部位差別較大。內臟受累比率不等。
臨床表現的骨骼改變，有特徵性和診斷性意義。結合組織病理檢查的特點，即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒、愛滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨床特點 老年人，發生於足趾、足弓部位的，多發性浸潤性暗紅色結節，易破潰，自覺疼痛。
3.組織病理 提示為缺血性血管內皮細胞的惡性腫瘤。
