雙食管畸形

胚胎時期發育異常可致雙食管(deformity of dioesophagus)畸形，又稱重複畸形，較少見。雙食管畸形有2個食管腔，內層與正常食管上皮一樣，因而兩個食管壁的結構均與正常食管相同。在兩個食管腔間的管腔外層肌肉是混合的，兩管之間沒有通道，故呈雙食管畸形。1674年Blasius首次描述了1例雙食管畸形。雙食管多呈球形或臘腸形囊腫，位於後縱隔內。

疾病名稱

雙食管畸形

疾病別名

　食管重複畸形,duplication of esophague

雙食管畸形

疾病概述

胚胎時期發育異常可致雙食管(deformity of dioesophagus)畸形，又稱重複畸形，較少見。可出現呼吸道壓迫症狀，如咳嗽、喘息、呼吸急促、發紺、呼吸困難和反覆出現呼吸道感染等。有時也可發生咽下困難、嘔吐等症狀。

疾病分類

　消化內科

食管

疾病描述

胚胎時期發育異常可致雙食管(deformity of dioesophagus)畸形，又稱重複畸形，較少見。雙食管畸形有2 個食管腔，內層與正常食管上皮一樣，因而兩個食管壁的結構均與正常食管相同。在兩個食管腔間的管腔外層肌肉是混合的，兩管之間沒有通道，故呈雙食管畸形。1674 年Blasius 首次描述了1 例雙食管畸形。雙食管多呈球形或臘腸形囊腫，位於後縱隔內。該畸形的形態取決於兩個食管的聯合壁分離程度，若副食管一端呈盲端，另一端與食管聯合，則成為壁內憩室。如上端與下咽部交通，形成壁內或壁外憩室。若兩端均不與另一食管腔相通而為盲端，則呈長形囊腫。一團移位的胚胎細胞隨鄰近組織的擠壓，可形成球形，位於食管壁內，緊貼或遠離食管。食管發育過程中的某一非特定時期曾被假復層柱狀上皮所遮蓋，隨後代之以鱗狀上皮。囊腫部分為食管源性，大部分為胃腸源性移位於此。黏膜組織學特點依起源而異，囊腫所含液體也有所不同，如為胃源性可含胃酸、胃蛋白酶、蛋白質、無機鹽，與胃液類似。囊腫體積可相當大而突出於一側或雙側胸腔內，但大多位於右側。

症狀體徵

　症狀及體徵與後縱隔腫物相似，出生後不久即可出現呼吸道壓迫症狀，如咳嗽、喘息、呼吸急促、發紺、呼吸困難和反覆出現呼吸道感染等。有時也可發生咽下困難、嘔吐等症狀。如為胃源性，可致潰瘍，有胸痛、嘔血等表現。

雙食管畸形

疾病病因

本病的發生有多種學說，多數人支持脊索原腸分離障礙學說。在胚胎第3周脊索形成時，卵黃囊的內胚層細胞與神經板的外胚層細胞間存有粘連，使脊索與原腸分離障礙，其間形成索帶或管狀物，即神經-腸管。該處原腸形成憩室狀突起，在原腸形成食管或氣管，支氣管與原腸分離時形成障礙，出現食管或氣管重複畸形，其中所存留的母細胞，日後形成胃黏膜等不同成分的組織細胞。

病理生理

胸部重複畸形有2 種來源，一為食管重複畸形或偶有來自支氣管的重複，為圓形或卵圓形囊腫，附著於食管或氣管、支氣管，多數為胸內或後縱隔孤立性囊腫。其組織學可有或無肌性壁，黏膜為重複組織的黏膜，常伴存胃黏膜組織。另一來源為小腸，可由十二指腸或空腸發出，通過膈肌的異常孔隙或食管裂孔進入後縱隔，呈長管狀物，其末端可延伸至胸膜頂，並附著在頸椎或上胸椎，稱為胸腹腔重複畸形。食管重複畸形的囊腫罕見與食管相通，但經常伴頸椎、胸椎畸形，如半椎體、椎體融合、脊柱前裂等。有椎體畸形者常可發現脊柱內神經管原腸囊腫。胸內重複畸形者常伴發的先天性畸形尚有肺發育不全、心臟畸形及食管閉鎖等。

診斷檢查

診斷：有時頸部可見隆起腫物，胸部一般體檢無明顯體徵。主要通過X 線檢查確診。Waterston(1972 年)通過對50 例食管重複畸形研究，指出此類畸形有兩個重要表現，一是主要畸形多為胃黏膜，因而易發生潰瘍，進而穿破入氣管及主支氣管，引起咯血；再則，該畸形往往同時合併脊柱畸形。脊柱病變多位於頸部和上胸部。X 線檢查有時與心外異常不易鑑別，側位及斜位片可明確診斷，並可見邊界圓形的囊腫。吞鋇檢查常可發現食管移位。一般不需食管鏡或支氣管鏡檢查。譚佩林等(1994)報告一例小兒食管重複畸形，該男性2 歲患兒因進食困難伴食後嘔吐1 個月就診。鋇餐見呈雙食管畸形，重複食管一端為盲端，另一端單獨開口於胃，與主食管呈“H”形相連，並有狹窄而使鋇劑通過受限。

實驗室檢查：目前尚無相關資料。

其他輔助檢查：

1.X 射線檢查 胸部正、側位攝片，可發現後縱隔或一側縱隔(右側居多)有邊緣清晰的圓形陰影，心臟和縱隔可向對側移位。

2.B 型超聲 可以觀察腫物的形狀、部位、大小、壁厚及與食管、氣管的關係。

3.CT、MRI 檢查 在伴有椎體畸形者，應做CT、MRI 檢查。磁共振檢查可以

清楚辨明重複畸形與食管和病變椎體的關係。尤其可清楚分辨椎管內病變。

鑑別診斷

主要的鑑別診斷為胸腔內其他囊性病變，如前縱隔畸胎瘤、肺囊腫管。

治療方案

確診後應立即手術治療。依病變形狀、大小、與食管牽連程度及與周圍器官的關係而決定治療方案，包括囊腫摘除術、保留囊壁的黏膜上皮剝除、囊壁部分切除加上皮剝除術和聯合壁切開術等措施。

預防預後

預後：食管重複畸形，多數可完整手術切除，預後較好。死亡主要發生在新生兒有嚴重併發症及伴有其他嚴重先天性畸形者，如新生兒呼吸窘迫、腫物穿孔、出血及合併食管閉鎖、肺發育不全、嚴重心臟畸形等，病死率約為5%。

預防：對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙醯膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷。

併發症狀

1.輕者可無明顯異常，腫物膨脹迅速者，在新生兒期就可出現呼吸困難、發紺等症狀。

2.重複畸形內壁襯有胃黏膜者，囊壁受胃酸和消化酶作用，出現潰瘍或糜爛，可產生囊內出血。

流行病學

食管重複畸形常被認為是前腸囊腫，約占嬰兒縱隔內腫塊的30%，通常位於右後縱隔內。Heller 報導胃腸道重複畸形中18%與食管有關。