概念,類型,
概念
雙側基底節對稱性病變就基底節區與丘腦區多發對稱性的疾病。雙側基底節對稱性病變常見病包括：缺氧性腦病；中毒性腦病；缺血性腦病(基底節梗塞)；累及深部灰質或基底節的變性疾病；炎症導致的腦病等；這些病影像徵象非常相似—-同影異病，鑑別起來非常困難，因此密切結合臨床與化驗是最終明確病因的關鍵！
類型
一、Huntington”s病
1、神經病理學特徵：累及尾狀核和殼核的神經元喪失；
2、臨床表現：出現與35-50歲，進行性舞蹈樣動作和運動功能下降；由於情感與識 別障礙導致的痴呆也明顯；
3、CT與MRI表現：尾狀核頭部萎縮伴繼發性側腦室前角擴張；T2像尾狀核和殼核信號強度的減低(鐵沉積)；
二、wilson’s病—-肝豆狀核變性
1、神經病理學特徵：種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的疾病，最早由Wilson報導，又稱Wilson病。由於體內銅的轉運和代謝障礙，導致銅在肝、腦、腎及角膜等組織器官中異常沉積引起一系列病理改變而出現症狀；其病理基礎是銅在腦小血管周圍異常沉積引起局部腦組織反應性水腫，神經細胞變性減少，神經纖維脫髓鞘改變，膠質細胞增生，隨病程進展，可出現壞死、囊變、腔隙狀灶、海綿狀空泡變性等；
2、臨床表現：綜合神經症狀—KF環，銅藍蛋白、血銅及尿銅水平；
3、顱腦CT改變：
（1）雙側豆狀核區對稱性弓形向外的帶狀低密度灶；
（2）雙側丘腦區對稱性類圓形低密度灶；
（3）腦萎縮；
（4）尾狀核低密度灶。
4、MRI表現：主要發生在基底節、丘腦、中腦(包括紅核、黑質)、橋腦、小腦齒狀核，也可發生在腦白質內，累及部位與臨床症狀相關。MR上常為長T1和長T2信號，以FLAIR信號最明顯，雙側對稱、形態相似；常伴腦萎縮；
三、Parkinson”s病—帕金森氏病
1、神經病理學特徵：黑質和紋狀體內含多巴胺的神經元喪失；在蒼白球和殼核內所見的異常是非特異性的；嚴重的病例有明顯的普遍的腦萎縮；
2、臨床表現：靜止性震顫，動作緩慢或不能；步態緩慢，平衡困難和起步動作困難及僵硬；
3、CT與MRI表現：CT與MRI常為正常表現，有些報導顯示殼核後外側部信號強度減低，但不是特異性的；總之，CT與MRI在帕金森氏病中對病變的發現無太多幫助，PET和功能性MRI可能會提供較多的信息；
四、Hallervorden-Spatz病
1、神經病理學特徵：蒼白球和黑質有過多的鐵沉積；其他組織學變化包括神經元腫脹和變形及髓鞘形態異常；
2、臨床表現：疾病通常見於兒童中期，表現為進形性步態障礙，動作遲緩，舞蹈樣動作，構音困難和痴呆；
3、CT與MRI表現：蒼白球和黑質鐵質沉積，T2像顯著的信號強度降低；
五、Leigh綜合徵
1、神經病理學特徵：血管增生和髓鞘軸突破壞；粒體腦肌病中的一種，是一種嬰兒或兒童期進行性神經變性疾病；病理腦組織多發性對稱性腦幹、基底節灰質核團的局灶變性壞死，神經元丟失，伴毛細血管增生、擴張，黑質均受累，乳頭體不受累。肌肉組織見到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態改變。分子遺傳學線粒體DNA檢測發現已知相關位點的點突變。
2、臨床表現：起病年齡2個月至5歲，餵食困難和精神運動性障礙常出現在出生後第二年，隨後出現奇怪的眼球運動，聽力和視力喪失，癲癇，肌張力減弱，痙攣狀態，共濟失調等；
3、CT與MRI表現：以殼核為著的雙基底節及(或)腦幹對稱性長T1長T2病變，尾狀核也常見低密度；其他受累區包括下丘腦，中腦，腦室周圍白質和皮層灰質；
