陰道平滑肌肉瘤少見，病灶多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜，呈實性結節樣。以局部浸潤為主，也偶有遠處轉移。主要表現為陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血，白帶增多，為膿性或血性分泌物，可有惡臭。
基本介紹
- 英文名稱：vaginal leiomyosarcoma
- 就診科室：婦科，腫瘤科
- 多發群體：40歲以下的婦女
- 常見發病部位：陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜
- 常見症狀：陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感，陰道出血，白帶增多等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
其發病原因尚不明了。
臨床表現
1.症狀
早期為黏膜下小的硬結，一般無症狀。通常表現為陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血，白帶增多，為膿性或血性分泌物，可有惡臭。晚期可出現陰道大出血，並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便秘等症狀，約半數病例有陰道直腸疼痛。
2.體徵
腫瘤常見部位為陰道後壁上段，次為後壁下段，其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長，可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊，表面可伴出血、潰瘍，陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。
檢查
1.實驗室檢查
分泌物檢查、腫瘤標記物檢查、組織病理學檢查。
2.其他輔助檢查
陰道鏡檢查。
診斷
根據臨床表現和病理組織學檢查進行診斷。如腫瘤侵犯陰道黏膜或已向陰道內生長，可取組織做病理檢查。如陰道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活檢或切取活檢，以確定診斷。Tavas-soli等曾提出陰道平滑肌肉瘤診斷標準為：腫瘤直徑≥3厘米，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，細胞中度～重度異型性。
鑑別診斷
1.陰道癌多由陰道黏膜始發，主要病灶在陰道黏膜面，可呈糜爛、結節、乳頭狀、菜花狀等形態，組織較脆，同時伴有感染出血。
2.前庭大腺惡性腫瘤發生在接近陰道口側壁的陰道平滑肌肉瘤，與前庭大腺實性惡性腫瘤有時難以區別，可依據病理組織學作鑑別診斷。用特殊的組織學染色區別組織學來源，例如Masson三色染色劑（結締組織的三色染色劑）確定平滑肌肉瘤，Laidlaw網蛋白染色確定米勒間質細胞肉瘤和淋巴肉瘤。電鏡檢查尋找某些超微細結構以幫助診斷。
3.與陰道橫紋肌肉瘤鑑別主要依靠病理組織學檢查。
4.臨床常誤診為陰道膿腫、囊腫或纖維瘤。
治療
1.手術治療
是主要的治療手段。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除，切口邊緣應與腫瘤有一定距離。為了能徹底地切除腫瘤，有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。
2.化療
（1）AD 多柔比星（阿黴素）靜注，第1天；達卡巴嗪靜注，第1～5天。
（2）CVAD 環磷醯胺靜注，第2天；長春新鹼靜注，第1、8天；多柔比星（阿黴素）靜注，第2天；達卡巴嗪靜注，第1～5天。每療程間隔3周。
（3）MeCA 司莫司汀（甲環亞硝脲）（Me-OCNU）口服，第1天；多柔比星（阿黴素）靜注，第1天。每6周重複1療程。
（4）CAD 環磷醯胺靜注，第2天；多柔比星（阿黴素）靜滴，第1天；達卡巴嗪，靜滴，第1、2天。每3周重複用1療程。
陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療，可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效，且全身毒性較低，局部控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療，50%腫瘤出現壞死，化療後加用X線放射35Gy，可提高療效。
陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時，在行後盆內臟切除後，盆底區域加用體外放射，亦可取得較好近期療效。
預後
陰道平滑肌肉瘤少見。一般來說預後不好，早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍，每10高倍視野多於50個核分裂象，則復發率高，並且預後差。陰道平滑肌肉瘤根治性治療後生存時間為10～59個月，平均24.9個月。
預防
提高機體的防癌能力，做好防癌的三級預防工作。
