阿斯伯格症候群

阿斯伯格綜合徵（Asperger syndrome，簡稱AS），又名亞斯伯格症候群或亞氏保加症，是一種泛自閉症障礙，其重要特徵是社交困難，伴隨著興趣狹隘及重複特定行為，但相較於其他泛自閉症障礙，仍相對保有語言及認知發展。

基本介紹

• 西醫學名：阿斯伯格症候群
• 英文名稱：Asperger syndrome 
• 其他名稱：亞斯伯格症候群或亞氏保加症
• 主要症狀：泛自閉症障礙
• 傳染性：無傳染性

簡介

阿斯伯格綜合徵是根據奧地利兒科醫師漢斯·亞斯伯格命名。1944年，他在研究中首度記錄具有缺乏非語言溝通技巧、在同儕間表露低度同理心、肢體不靈活等情形的兒童。五十年後，它被標準化為診斷依據，但學界對疾病症狀的界定仍尚不明確。爭議包括，阿斯伯格綜合徵是否等同於高功能自閉症（HFA）；造成此爭議的部分原因是因為它的患病率迄今未受確立。學界現計畫廢除亞斯伯格症舊有的診斷標準，改採用泛自閉症障礙的嚴重程度量表。
關於阿斯伯格綜合徵的定義，阿斯伯格綜合徵與高功能自閉症的相同與否有各種不同的說法。有部分人把阿斯伯格綜合徵與高功能自閉症（沒有智慧型障礙，或可說幾乎沒有自閉症）視為相同。也有人認為阿斯伯格綜合徵是不論智慧型障礙的與否，專指沒有語言障礙的自閉症。但亦有不認同的意見。一般來說，阿斯伯格綜合徵患者智力正常，甚至有些是優等生，亦較少出現語言發展遲緩。另外，也有注意缺陷多動障礙（AD/HD）與學習障礙（LD）等並發的時候。像這種因為有合併障礙而將之歸結為“廣泛性發育障礙（PDD）”的專業人士也在增加。再者依自閉症譜系看來，屬於介於健全者與低功能自閉症的中間。

特徵

被診斷為阿斯伯格綜合徵的兒童，必須具有以下三種症狀：
1.社交困難（Social deficit）、
2.溝通困難（communication deficit），和
3.固執或狹窄興趣（rigidity or restricted interest）
頭兩項可以綜合為以下幾個現象：
1.對常規無法理解或僵化規則。
2.對突如其來的轉變感到不安，甚至出現不穩定的情緒。
3.患者的情緒成熟度只有年齡的2/3左右。
4.執著一種或多種特定且不具功能性的行為。
5.在分辨真實與虛擬世界上有困難。
而對於興趣方面，患者一般會有一種或多種異常強烈的興趣模式。
另外，和自閉症譜系分類的其他狀態一樣，阿斯伯格綜合徵也與性別有關係，整體約有75%為男性。但是考慮到漏檢率，這個數值也只是具有一定的參考價值。

溝通上的主要特徵

非自閉症的人（Neurotypical，NT，一般精神狀態的人）會從他人的舉止和氣氛蒐集許多的信息，從而領會對方的感情和認知狀態。然而有自閉症的人會缺乏這項能力，讀取他人心理狀態較為困難（心理理論）。像這樣，舉止動作和狀況、氣氛到情緒無法領會的人，即使能看到他人微笑的表情，對所要表達的意思卻無法理解。最壞的時候，表情和肢體語言等，基於其他所有人們之間溝通的些微差異也無法理解。許多時候，他們對於讀取背後的涵義不擅長或者不可能。也就是，人從口裡吐出的言詞如果不解釋，無法了解是要表達什麼。 但是，也有理解表情與他人的意圖沒有感到不自由的亞斯伯格的人。他們時常和人眼神交會有困難。幾乎不與人眼神交會，感到緊張的較多。另一方面，也有會使他人感到不愉快的時候，一動不動地盯著那個人的眼睛看。對方傳達過來的信息（眼神交會等）是要表達什麼，雖然他們拚命想要理解，但是也因為這個障礙的關係解讀對方的心理有困難，多數會感到挫折。例如，與人初次見面，以不被社會上所接受的方法自我介紹，或者對自己所關心的領域一直不斷說下去。

主要問題

阿斯伯格綜合徵患者所欠缺和發展遲緩的是“正確理解他人的情緒”，和將自己的感情狀態用肢體語言及表情的細微差異等傳達給他人的能力。多數亞斯伯格的人會覺得被他們周圍的世界不能理解地背離了。

臨床表現

在社會交往方面存在質的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。儘管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如他們會喋喋不休地向聽眾（通常是成人）進行“演說”，內容一般是關於他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的範圍狹窄的話題。患者多數評價自己是“孤獨者”。他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些願望經常會因為他們笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、願望（例如厭倦急於離開、需要、隱私）而不能實現一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產生挫敗感，部分人甚至會出現抑鬱症狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋，對別人的情感表達反應遲鈍，理解拘泥甚至漠視。儘管如此，他們還是有能力以呆板的方式正確描述其他人情感。患者反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規範和社會規則，而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖，因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了AS患者給人以幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。AS患者的這些行為表現，至少部分地存在於孤獨症患者中，區別在於孤獨症患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在。但AS患者經常是渴望，甚至是盡力想與其他人建立聯繫，卻缺乏技能，不能做到這一點。

語言溝通方面存在的質的缺陷。儘管在AS的定義中，並沒有此領域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。
1.雖然患者的詞態變化和語調並不像孤獨症那樣單調和刻板，但言語的韻律性差，在事實的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。
2.言語經常是離題的，給人一種鬆散和缺乏內在聯繫和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個症狀可能提示某種思維障礙，但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和互動性是以自我為中心的交談模式的結果（例如缺乏感情的有關於名字、數字的長篇的獨白），不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內心的想法。
3.患者交流方式的最典型特徵是冗長的表達方式。有部分作者認為這是這種疾病區別於其他的最明顯的特徵。患者會就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什麼論點。對話的另一方可能嘗試就事件的內容或邏輯作探討，或是與相關的題目相聯繫，但通常是不會成功的。雖然這些所有的表現都可能可以用語言實用技能方面的重大缺陷或（和）缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們仍需以發展的眼光來理解這一現象，以利於患者的社會適應技能的訓練。

局限的重複的，固定模式的行為，興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入。他們對所感興趣的題目積累了大量事實、知識，而且經常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實。雖然實際的題目可以發生變化（例如每隔一年或倆年），它可能主導著患者社會交往的內容和日常活動，經常把整個家庭長時間地沉浸於某一事物。雖然這一症狀表現在兒童時期並不容易被發現。因為許多兒童都會對諸如恐龍、流行的卡通人物等產生強烈的興趣。但當題目漸變得不尋常和狹隘時，就會使症狀突出。這種行為非常特別，因為患者常會學習有關於一些局限的題目（例如蛇、行星的名字地圖、電視節目表或鐵路時間表）的超乎尋常多的事實資料。

笨拙的運動。除了以上所提到的診斷依據外，還有一個症狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據，即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落後的個人史，如比同齡人更晚學會騎腳踏車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步態僵化姿勢古怪，操作技能差，在視覺—運動協調能力方面存在顯著缺陷。雖然這一表現與孤獨症的運動發展模式相反（通常孤獨症中，運動技能是相對較強的一項），但在某些方面它與在成年孤獨症患者身上所觀察到的有相似之處。然後，這種與年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運動障礙引起，而在孤獨症則可能是由於較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發育發展的背景下描述這一症狀。

診斷

阿思伯格綜合徵（被稱為“阿思伯格紊亂”）在DSM-IV中的定義（APA1994）：
在社交方面存在障礙表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷：
1.在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對視、面部表情、身體姿勢和手勢。
2.不能建立與其年齡相稱的適當的夥伴關係。
3.缺乏自發地尋找其他人分享快樂喜好或者成功的欲望。
4.缺少交際性的和情感性的互惠行為
在行為喜好和活動方面固執地堅持重複和不變的模式，表現出至少以下一種情況：
1.總是處於一種或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。
2.顯著地頑固地堅持一些特殊的無意義的程式和儀式。
3.重複不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。
4.長時間地注意物體的一部分
上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往職業或其它重要領域的功能。

在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯（比如在兩歲以前會講單個詞，三歲以前懂得使用交談性的短語）
在認知能力的發育自理能力、適應行為（社交方面的除外）和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂症的診斷標準。對於阿斯伯格綜合症的病人無法通過檢查而診斷出該疾病，主要是要在日常生活中進行精神行為的觀察積累，並注意有無特殊的表現根據症狀診斷中的六點要求來確診。

預防

自我支持

儘管阿思伯格綜合徵患者具有強烈的交友意願，希望擁有更積極的社會生活，但他們卻通常自我描述為孤獨者。可以通過參與各種積極的團體活動來促進他們的社會聯繫（如教堂社區、興趣取樂部和自我支持組織）。近來的經驗研究顯示，阿思伯格綜合徵患者樂於與其他具同樣問題的患者交流，並可以通過某項活動或分享興趣來建立關係。

適應能力

在任何干預計畫中使患者在各方面擁有足夠的能力應優先考慮。AS患者的刻板特性可以被用於培養其良好的習慣及提高其個人與家庭成員的生活質量。對患者的訓練方法應嚴格遵循上述指導方針在不同的、自然的環境中常規地進行，以使技能獲得最大的泛化。

社交及交流技能

這方面的技能可能最好由對語用學有興趣的社交學專家來對患者進行訓練，但如果社會訓練機構能夠給患者提供足夠的機會接觸訓練人員和練習特殊技能，也可選擇在其中接受訓練。訓練教程應包括以下幾方面：
1.適當的非言語性行為（如與人交往中的凝視及學習和模仿音調的變化），這些訓練包括在鏡子前的模仿訓練，等等；
2.用語言解釋他人的非言語性行為；
3.同時處理視覺與聽覺信息，以培養對多種刺激的整合能力及使創立適當的社交關係的難度降低；
4.同時培養訓練患者的社會認知和perspecive-talking skill能力，糾正其含糊不清的表達方式（如非文字性語言）。

職業訓練

一般來說，患有AS的成年人在尋找職業時都無法符合工作的要求，又或者因為較差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進行某一項工作。由於無法勝任技巧性工作，這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由於極差的視覺—運動能力他們多將再次失敗，從而導致破壞性的情緒暗示。對AS患者進行職業訓練，並讓他們在可得到一定程度支持及保護的環境下工作（此工作必須不受他們的神經心理損害的限制）是十分重要的同時，這些工作又不能對社交能力有較高的要求。

治療

阿思伯格的治療最主要是理解支持、同情和寬容。特殊教育服務是必要的在社交方面獲得基本的技能以及在其他方面獲得的適應能力應該受鼓勵。讓阿思伯格患者參加強化的洞察性合作性的心理治療通常是很困難，但著重於社交困難和綜合症的支持性的心理療法也是有用的。伴隨的狀態例如抑鬱可以藥物治療。

藥物治療

儘管有關阿思伯格綜合徵患者的藥物治療的信息很少，但建立於孤獨症基礎上的保守治療很可能會被採用。一般的，應儘可能避免小兒進行藥物介入治療。在患者出現令其虛弱的抑鬱症狀，嚴重的妄想，強迫或思維混亂時，可以給予特殊的藥物治療。家長們應清楚知道，藥物治療只是針對於特殊的伴隨症狀，而不能針對疾病本身。

心理治療

儘管現有的心理治療對AS並沒有顯示出太大的療效，但一定程度的集中的、結構化的諮詢服務對AS患者，特別是對心情哀傷，患有抗拒症、焦慮、家庭功能異常或在尋找職業和適應社會時遭受挫折的患者有很大的幫助。