鈣化性腱膜纖維瘤又稱幼年性鈣化性腱膜纖維瘤，為發生在四肢、手足、腱鞘的一種良性纖維組織瘤樣增生疾病。較少見，男性多於女性，以灶性軟骨化、鈣化及骨化為特徵，可手術切除病灶。
基本介紹
- 別稱：幼年性鈣化性腱膜纖維瘤
- 就診科室：普通外科
- 常見發病部位：手、腕
- 常見病因：病因尚未明確
- 常見症狀：病灶局部皮膚隆起，可觸及直徑l～4cm的局限性結節狀腫塊，質地堅硬
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
病因尚未明確。
臨床表現
常見於兒童和青年，以新生兒至16歲的年齡段多見，也可見於成年人。多發於手特別是手掌及腕部，少數可發生於踝部、足跖、四肢和軀幹等處，四肢以前臂、股和腋窩等處較多。病灶局部皮膚隆起，可觸及直徑l～4cm的局限性結節狀腫塊，質地堅硬。臨床上多無明顯症狀，少數患者局部可有輕度不適。
檢查
1.X線平片
局部軟組織腫脹或腫塊形成，致使皮下脂肪組織、肌肉、肌間隙受壓，病灶內及病變的肌腱、腱膜常可見鈣化、骨化。腱膜附著處可見局部骨質增生。
2.CT表現
病變界限清楚，其密度與肌組織密度相等，病變腱膜常可呈條帶狀鈣化或沿腱膜呈砂粒狀鈣化，滑囊也可見有弧形、半月形或殼狀鈣化，病變骨質增生。
3.病理檢查
鏡下可見在瀰漫性生長的成纖維細胞之間可見散在分布的斑點狀鈣化，鈣化灶周圍的瘤細胞酷似軟骨細胞。瘤細胞無明顯異型性，無核分裂象，但可見散在的多核巨細胞。切面呈灰白色，腫瘤可向周圍脂肪組織或橫紋肌內浸潤，但此現象並非惡性證據。
局部軟組織腫脹或腫塊形成，致使皮下脂肪組織、肌肉、肌間隙受壓，病灶內及病變的肌腱、腱膜常可見鈣化、骨化。腱膜附著處可見局部骨質增生。
2.CT表現
病變界限清楚，其密度與肌組織密度相等，病變腱膜常可呈條帶狀鈣化或沿腱膜呈砂粒狀鈣化，滑囊也可見有弧形、半月形或殼狀鈣化，病變骨質增生。
3.病理檢查
鏡下可見在瀰漫性生長的成纖維細胞之間可見散在分布的斑點狀鈣化，鈣化灶周圍的瘤細胞酷似軟骨細胞。瘤細胞無明顯異型性，無核分裂象，但可見散在的多核巨細胞。切面呈灰白色，腫瘤可向周圍脂肪組織或橫紋肌內浸潤，但此現象並非惡性證據。
診斷
1.本病常見於兒童及青年，也見於成人，男多於女，好發部位好發於手，尤其是手掌、腕部。
2.局部呈隆起性軟組織結節或腫塊，大多在深部軟組織，少數在皮下，無症狀或有輕度麻木，疼痛等。
3.影像學檢查可見病灶與肌肉呈等密度，病灶內常可見砂粒狀、條帶狀鈣化、骨化；也可見
周圍滑囊弧形鈣化。腱膜附著處可見骨質增生。
4.病理檢查可見斑點狀鈣化散在分布於瀰漫性生長的成纖維細胞之間，瘤細胞無明顯異型性，無核分裂象，但可見散在的多核巨細胞。
2.局部呈隆起性軟組織結節或腫塊，大多在深部軟組織，少數在皮下，無症狀或有輕度麻木，疼痛等。
3.影像學檢查可見病灶與肌肉呈等密度，病灶內常可見砂粒狀、條帶狀鈣化、骨化；也可見
周圍滑囊弧形鈣化。腱膜附著處可見骨質增生。
4.病理檢查可見斑點狀鈣化散在分布於瀰漫性生長的成纖維細胞之間，瘤細胞無明顯異型性，無核分裂象，但可見散在的多核巨細胞。
治療
手術治療，但局部切除術後可能出現限局性功能障礙如不全麻痹，這與腫塊是否包繞正常的神經有關。
若復發，因為局部復發的腫瘤不具有破壞性，只有需要緩解症狀時才考慮再次切除，並且即使重要組織受累也應儘量保留其功能。
若復發，因為局部復發的腫瘤不具有破壞性，只有需要緩解症狀時才考慮再次切除，並且即使重要組織受累也應儘量保留其功能。
預後
5歲以下患者局部切除後容易復發，但不具有破壞性和侵襲性。隨年齡增長腫物生長減慢是此病的自然病程。
