遺傳性牙齦纖維瘤病

本病又名先天性家族性纖維瘤病（congenital familial fibromatosis）或特發性齦纖維瘤病（idiopathic fibromatosis），是一種比較罕見的以全口牙齦廣泛性、漸進性增生為特徵的良性病變，屬於經典的孟德爾單基因遺傳性疾病，也可能與某些罕見的綜合徵和其他疾病相伴隨。國外文獻報告患病率為1/750000，國內尚無確切報告。

基本介紹

• 西醫學名：遺傳性牙齦纖維瘤病
• 英文名稱：Hereditary gingival fibromatosis
• 其他名稱：特發性齦纖維瘤病
• 所屬科室：五官科 - 口腔科
• 發病部位：牙齦
• 主要症狀：牙齦增生
• 主要病因：常染色體顯性遺傳
• 多發群體：兒童，也見於成人

發病原因

本病有明顯的遺傳傾向，通常為常染色體顯性遺傳，也可有常染色體隱性遺傳，但也有非家族性的病例。稱為特發性齦纖維瘤病。有關常染色體顯性遺傳牙齦纖維瘤病的基因定位與克隆的已有研究報告，目前國內外的研究主要定位在2p21-p22區域，有研究者在巴西一個大家系的所有成員中檢測到SOS1（son of sevenless 1）基因的突變，而對巴西另一個大家系的研究則未在該區域發現連鎖性，說明該病存在異質性。

組織病理學表現

齦上皮增生，表面角化或不全形化，釘突明顯。牙齦固有層的結締組織增生顯著，膠原纖維增生明顯成束狀，排列緊密，缺乏細胞成分，似瘢痕組織，血管相對少見，偶有幼稚的成纖維細胞。纖維束間炎症細胞少。

臨床表現

牙齦增生嚴重，通常波及全口。可同時累及附著齦、邊緣齦和牙間乳頭，唇舌側齦均可發生，常覆蓋牙面2/3以上，以致影響咀嚼，妨礙恆壓萌出。增生齦表現呈結節狀、球狀、顆粒狀。齦色粉紅，質地堅韌，無明顯刺激因素。在增生的基礎上若有大量菌斑堆積，亦可伴有牙齦的炎症。增生的牙齦組織在牙脫落後可縮小或消退。患者發育和智力無異常。

本病可與巨頜症、眶距增寬症、多發性毛細血管擴張、多毛綜合徵等全身綜合徵的一個表征，但臨床病例大多表現為單純性牙齦增生而非綜合徵。

診斷鑑別

疾病診斷

1. 發生於萌牙以後，可波及全口牙齦。多見於兒童，但也也見於成人。

2. 齦顏色正常，堅實，表面光滑或結節狀，點彩明顯（結締組織中充滿粗大的膠原纖維束和大量的成纖維細胞）

3. 替牙期兒童可有萌牙困難

4. 可有家族史。

鑑別診斷

本病與藥物性齦增生、青春期或妊娠期有關的齦增生鑑別。無家族史的齦纖維瘤病需排除上述病變後方可診斷為特發性齦纖維瘤病。

增生性齦炎大多發生於前牙部，炎症明顯，一般有明顯的局部刺激因素，增生程度相對較輕，無長期服藥史和家族史。

藥物性齦增生有長期服藥史，主要累及牙間乳頭及齦緣，增生程度相對劇中。

齦纖維瘤病-多毛綜合徵的特徵除牙齦進行性過長外，伴明顯的多毛，患者智力減退，顱變形，偶有男子出現女性型乳房。

疾病治療

1. 控制菌斑，消除炎症。

2. 手術切除肥大牙齦：

可採用內斜切口式的翻瓣術兼做牙齦切除，以保留附著齦，並縮短癒合過程。若齦增生過厚過大可先做水平齦切除再採用內斜切口。本病手術後易復發，復發率與口腔衛生狀況的好壞有關。口腔衛生保持得好可以不復發或復發很慢。本病為良性增生，復發後仍可再次手術治療。一部分本病患者在青春期後可緩解，故手術最好在青春期後進行。