基本介紹
- 英文名稱：Nephritisofanaphylactoidpurpura
- 就診科室：腎內科
- 常見病因：感染，藥物，食物等
- 常見症狀：皮疹，關節痛，胃腸道症狀，鏡下血尿，蛋白尿
病因,分型與分級,臨床表現,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬等引起。
1.感染
部分病例起病前有上呼吸道感染史。
（1）病毒 EB病毒、腺病毒、風疹病毒等。
（2）細菌 沙門菌、溶血性鏈球菌等。
（3）寄生蟲 阿米巴原蟲、蛔蟲等。
2.藥物
抗生素、磺胺類、卡托普利等。
3.食物
海類食品如蝦、蟹等。
4.其他
植物花粉、蟲卵、動物羽毛、油漆等。
分型與分級
（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；
（2）血尿和蛋白尿；
（3）急性腎炎型；
（4）腎病綜合徵型；
（5）急進性腎炎型；
（6）慢性腎炎型。
（1）Ⅰ級 輕微病變；
（2）Ⅱ級 單純性系膜增生；
（3）Ⅲ級 系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成和（或）節段損害；
（4）Ⅳ級 系膜增生伴50%～75%腎小球新月體形成和（或）節段損害；
（5）Ⅴ級 系膜增生伴75%腎小球以上新月體形成和（或）節段損害；
（6）Ⅵ “假性”膜增生性腎炎。
臨床表現
（一）腎外症狀
1.皮疹
為本病首發和主要臨床表現，皮疹發生在四肢遠端、臀部及下腹部，多對稱性分布，稍高於皮膚表面，可有癢感。從紫癜到腎臟損害間隔時間常在2周內。
2.關節痛
常見症狀，特點為多發性、非遊走性，多發於踝關節。
3.胃腸道症狀
常見，主要表現為腹痛、腹瀉。常見部位為臍和下腹部。有時為陣發性腸絞痛。可有噁心、嘔吐和血便。
4.其他
偶可見淋巴結腫大，肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。
（二）腎臟表現
診斷
過敏性紫癜腎炎的診斷必須符合以下三個條件：
1.有過敏性紫癜的皮膚紫癜的腎外表現；
3.腎活檢病理改變顯示系膜區IgA的沉積和系膜增生。
鑑別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
好發於育齡期女性，是一種自身免疫性疾病，常可累及腎臟，以非侵襲性關節炎、腎小球大量免疫複合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽性為特徵。
2.系統性血管炎
是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）常為陽性，臨床常表現為急進性腎炎，病理表現為Ⅲ型（寡免疫複合物性）新月體腎炎。
3.原發性IgA腎病
4.特發性血小板減少性紫癜
是一類原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少，皮膚、黏膜出血傾向，血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞代償性增生及血小板相關免疫球蛋白升高為特點。
治療
1.治療原則
積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。
2.一般治療
3.藥物治療
（1）孤立性血尿或病理I級 僅對過敏性紫癜進行相應治療。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3～5年。
（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級 血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）和（或）血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物有降蛋白尿的作用，如雷公藤多甙。但應注意其副作用。
（3）非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級 用雷公藤多甙或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷醯胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。
（4）腎病綜合徵或病理Ⅲb、Ⅳ級 臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向於採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷醯胺（CTX）治療。若臨床症狀較重、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療。
（5）急進性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級 症狀嚴重、病情進展較快，多採用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1～2個療程後，口服潑尼松+環磷醯胺（或其他免疫抑制劑）+肝素+雙嘧達莫治療。
4.血漿置換
臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的過敏性紫癜腎炎，應採取積極治療措施，如血漿置換。可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。
預後
單純血尿患者的預後幾乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h，>1g/24h及腎病綜合徵）與腎功能進行性惡化有關；急性腎炎綜合徵患者，病理表現Ⅲ級以上者，預後較差。
預防
1.避免再次接觸可疑過敏原，如食入海鮮等異種蛋白。
2.應注意防寒保暖，預防感冒，加強適當煅煉，提高機體抗病能力。
3.避免煩勞過度，忌菸酒。多食新鮮蔬菜和水果。嚴重蛋白尿者，應注意補充優質蛋白飲食。
