過敏性紫癜是兒童時期最常見的血管炎之一，於19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先後描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎。本病是最常見的毛細血管變態反應性疾病，以廣泛的小血管炎症為病理基礎，皮膚紫癜、消化道黏膜出血、關節腫脹和腎炎等症狀為其主要臨床表現。以年長兒，尤以學齡期兒童發病者多，最小年齡3個月。以冬春季發病多，夏季少。
基本介紹
- 別稱：許蘭-亨諾氏血管炎
- 就診科室：兒科
- 多發群體：學齡期兒童
- 常見發病部位：下肢遠端，踝關節周圍
- 常見病因：感染，食物，藥物，花粉，蟲咬等
- 常見症狀：紫癜、腫脹、腹痛、不規則低熱，乏力，頭痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
各種致敏因素，包括感染（細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮痛劑，鎮靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預防接種等使具有敏感素質的機體發生變態反應，產生自身抗原，繼而產生相應抗體，形成抗原抗體複合物，沉著於全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
臨床表現
發病可急可緩，以急性發病居多。多數患兒發病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現。
1.皮膚症狀
皮疹是本病主要的表現，多見於下肢遠端，踝關節周圍密集。其次於臀部及上肢，也可發生於面部，軀幹部罕見。皮疹的形態、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即為紫癜。紫癜可融合成片。最後色澤變為棕色而消退，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結節性紅斑。血管神經性水腫可見於頭部、眼瞼、唇部、手足、腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
2.消化道症狀
比較常見，可見於三分之二的患兒，臨床稱為腹型。腹痛最常見，多為嚴重絞痛，發生於臍周，也可見於其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可有嘔吐。繼而可見血便，嚴重者為血水樣大便。吐血少見。常易誤診為急腹瀉，特別在出現皮疹以前，為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可並發腸套疊，偶見發生腸梗阻、穿孔及出血性壞死性小腸炎。
3.關節症狀
約半數患兒可有多發遊走性關節痛或關節炎，以下肢關節多見。關節周圍有皮疹者腫痛更為明顯。臨床稱為“關節型”。關節腔積液多呈漿液性。關節症狀多在數日內消失，不遺留變形。
4.腎臟症狀
約有三分之一患兒發生腎炎，年齡越小發生越多，可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現於紫癜後2～4周，也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。臨床稱為“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重症可發生腎功能減退、氮質血症和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
5.其他
混合型病例可有中樞神經系統症狀，如昏迷，視神經炎，蛛網膜下腔出血，格林巴利綜合徵，個別發生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見並發急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血的報導。
檢查
本病無特異性化驗檢查。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高，嗜酸粒細胞正常或增高，血小板正常，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高。可通過尿常規、腦電圖及心電圖檢查了解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗監測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質，對治療和預後的判定有指導意義。
診斷
由於皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關節痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風濕病協會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜；②發病年齡<20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。 在上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷為過敏性紫癜。
鑑別診斷
1.特發性血小板減少性紫癜
根據皮疹形態、分布及血小板數量一般不難鑑別。血管神經性水腫常見於過敏性紫癜而不見於血小板減少性紫癜。
2.外科急腹症
在皮疹出現以前，如有急性腹痛者，應注意與外科急腹症鑑別。出現血便時，須與腸套疊或美克爾憩室相鑑別。過敏性紫癜以腹痛為最早期表現，主要症狀者大多見於年長兒。對於兒童時期出現急性腹痛者，應考慮過敏性紫癜的可能，需對皮膚、腎臟、關節作全面檢查。
3.細菌感染
腦膜炎雙球菌血症、亞急性細菌性心內膜炎以及其他敗血症均可出現紫癜，有時需要鑑別。這些疾病所致紫癜是由於血栓形成，其中心有壞死。但患兒多急驟起病，病情危重，血培養常陽性。
4.腎病
腎臟症狀表現突出時，應與急性腎小球腎炎鑑別，凡遇到有慢性腎臟損害的患兒，需詢問既往是否患過過敏性紫癜。
治療
目前尚無特效療法，以綜合治療為主。
1.一般療法
急性期應臥床休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如腹痛輕、大便潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應禁食。發病前如有細菌感染，應給予有效抗生素治療，注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎症狀者，待症狀消失後3個月復學。
2.激素療法
一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松靜脈點滴，症狀消失後可改用強的鬆口服，總療程為2～3周。對於腎臟病變，激素無顯著療效，可試用免疫抑制劑，環磷醯胺或硫唑嘌呤。甲基強的松龍衝擊療法的療效有待進一步觀察，急進性腎炎表現時可給與甲基潑尼松龍衝擊治療。
3.其他療法
可給予肝素或低分子肝素抗凝治療，其作用為減少纖維蛋白在腎小球的沉積和血管內凝血的表現，能降低紫癜性腎炎的發生。未見副作用。靜脈滴點山莨菪鹼、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關節症狀者，套用阿司匹林，可使關節消腫減痛。出現腎功能衰竭或急進性腎炎時可給予血漿置換療法。
預後
不發生腎炎者，預後良好，但病程長達1月至數月者易復發。復發間隔時間數周至數月不等。腸道出血較重者如處理適當，一般尚易控制。發生顱內出血者少見。本病的預後主要與腎臟病變性質有關，部分病例可遷延數年，但大多數有輕度腎臟損害者都能逐漸恢復，少數重症可伴高血壓腦病及慢性腎功能衰竭，後者多發生於出現腎炎後數年。有報導在病初三個月內出現腎臟病變或病情反覆發作並伴有腎病時常預後不良。
預防
1.注意避免與致敏原接觸，如花粉、化學物品、油漆、汽油、塵蟎等。
2.過敏體質的兒童不要養寵物，儘量減少與動物皮毛的接觸，特別是已經明確致敏原的患兒更應當注意。
3.注意飲食衛生，勤洗手，不吃不潔瓜果及水生植物,以杜絕腸道寄生蟲感染的機會。
4.加強鍛鍊，增強體質，提高機體對各種感染的免疫力，避免過敏性紫癜的發生誘因。
5.注意氣候變化，及時增減衣服，預防感冒，房間內定時通風換氣以保持居室內空氣清新。
6.在病情未痊癒之前，不要接種各種預防疫苗，必須是痊癒3～6月後，才能進行預防接種，否則可能導致此病的復發。
