透明血管型屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見，以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點，部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害，多數病例手術切除腫大的淋巴結後，效果良好。
基本介紹
- 中文名：透明血管型
- 患病部位：全身
- 相關疾病：淋巴瘤
- 相關症狀：劇痛 透明血管型 血管壁變薄 血管傷
- 所屬科室：其他科室 其他綜合
- 相關檢查：骨髓象分析
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎症有關，有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素，臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染，還認為至少部分CD處於B細胞惡性增生的危險中，少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤，然多數病例追隨結果並未轉化為惡性腫瘤。
檢查
CD的臨床表現無特異性，凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴全身症狀者，應想到CD的可能，淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學論據，然後根據臨床表現及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。
鑑別診斷
血管壁變薄：毛細血管(capillary)是管徑最細，分布最廣的血管。它們分支並互相吻合成網。各器官和組織內毛細血管網的疏密程度差別很大，代謝旺盛的組織和器官如骨骼肌、心肌、肺、腎和許多腺體，毛細血管網很密;代謝較低的組織如骨、肌腱和韌帶等，毛細血管網則較稀疏。
血管傷：血管傷分為:完全離斷、部分破裂、血管壁挫傷、血管內膜撕裂及動脈痙攣、出血、張力性血腫及急性動脈供血不足(蒼白、皮溫低、麻木、運動障礙、劇痛及遠端動脈搏動消失)等血管開放傷表現或供血不足,中斷及肢體遠端血液回流障礙等閉合性血管傷症狀。
CD的臨床表現無特異性，凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴全身症狀者，應想到CD的可能，淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學論據，然後根據臨床表現及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。
緩解方法
Castleman病(Castlemanrsquo;sdisease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見。
治療
局灶型CD均應手術切除，絕大多數患者可長期存活，復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD，如伴發全身症狀，在病變的淋巴結切除後也可迅速消失。
多中心型CD，如病變僅侵及少數幾個部位者，也可手術切除，術後加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血幹細胞移植也是一種治療選擇。
預後
本病為局灶性病變，預後較好，而多中心性並伴單克隆高丙球蛋白血症時，預後較差，易發性惡變轉化或淋巴瘤等。
