透明肺

單側透明肺(macleod syndrome)臨床症狀較輕僅在胸部X線片上表現單側肺或肺葉透亮度增加。但胸部X線片單側肺野透亮度增加亦見於較嚴重情況，如先天性肺葉氣腫(congenital lobar emphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM) 。

基本介紹

• 中文名：透明肺
• 英文名：Swyer-James-Macleod
• 就診科室：內科

發病機制

單側透明肺病理表現為肺泡過度擴張和充氣，外周氣管阻塞性細支氣管擴張和肺動脈血流量減少。先天性肺葉氣腫特點為肺葉過度膨脹，但組織學檢查有不同表現，有表現為肺泡過度膨脹，而肺泡數目和結構均正常，肺泡壁結構無損害，但肺葉支氣管有明顯缺陷，如支氣管壁軟骨缺損或黏膜增生形成皺襞呈活瓣狀，因此造成氣道活瓣狀阻塞遠端繼發性過度膨脹多位於左肺上葉或右肺中葉亦可因合併先天性血管畸形，如動脈導管未閉異位起源的肺動脈扭曲壓迫左支氣管等引起氣道狹窄和阻塞，繼發肺過度膨脹另一種表現為肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白異常增生屬肺實質畸形改變，支氣管和肺泡前肺動脈結構正常。先天性肺囊腺樣畸形表現為廣泛細支氣管擴張細支氣管由柱狀和立方上皮覆蓋，管壁軟，管腔內有氣體和黏液瀦留，肺組織呈囊腺樣畸形。

臨床表現

單側透明肺常無症狀由常規胸部X線檢查發現，或有較輕呼吸道症狀，如胸悶、氣促，心動過速且在哭泣或哺乳時加劇，往往有不同程度呼吸衰竭表現，體檢患側胸廓隆起，心尖搏動移向對側，叩診呈高清音，呼吸音降低。病情較輕者表現為不同程度嗆咳和反覆呼吸道感染，但可隨年齡增長而症狀加劇。

先天性肺囊腺樣畸形表現為新生兒氣促，心動過速和發紺，並出現全身水腫。嚴重病例為死產，且產前母體有羊水過多表現。病情較輕者表現為長期反覆肺部感染。

併發症：
合併肺部感染。

診斷

1.出生後出現進行性加重的呼吸困難，伴有咳嗽、活動後發紺。
2.成人和兒童反覆呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。

鑑別診斷：
需與阻塞性肺氣腫、肺大皰氣胸等鑑別。

檢查

實驗室檢查：

患者長期反覆肺部感染，血白細胞可升高。

其它輔助檢查：
單側透明肺胸部X線片表現為患側肺葉、段肺野透亮度增加，肺野血管紋影變細
先天性肺葉氣腫胸部X線片表現為患側肺過度膨脹，且肺野透亮度增加，肺野血管紋影減少而分散縱隔移向對側患側膈下移胸部X線透視時做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位，深呼氣時縱隔影移向健側，深吸氣時則回復至中間位置。偶見患側肺野透亮度減低，待1～2周后逐漸轉為透亮度逐漸增加，因為氣道引流不暢，胚胎肺內液體在分娩過程中排出受阻而瀦留。
先天性肺囊腺樣畸形胸部X線片表現為患側肺野透亮度增高，並可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。
心導管和心血管造影，纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑑別。放射核素肺掃描檢查可幫助了解肺部通氣和灌流情況。

治療

應考慮手術切除治療，術前應仔細檢查確定畸形病變性質和範圍，並評估心肺功能狀態，迅速出現呼吸衰竭表現者需作機械呼吸支持治療。

預後預防

預後：

心肺功能不全者預後不良。

預防：

避免感冒防止著涼。