單側肺氣腫

單側肺氣腫的狹義定義指因先天性肺組織及肺循環發育異常，使患肺能較正常肺組織透過更多X線的肺部疾病。也有人將阻塞性或代償性肺氣腫、肺大皰、氣性肺囊腫等稱為透明肺，此可以理解為廣義的範疇。

基本介紹

• 英文名稱：unilateral  emphysema
• 就診科室：外科
• 常見發病部位：肺
• 常見病因：先天性肺組織及肺循環發育異常
• 常見症狀：呼吸窘迫、進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發紺等

病因

1.先天性肺葉氣腫

雖有先天性肺發育障礙的因素，但也有後天支氣管被壓迫的病例，故此病也被稱為“新生兒”肺葉氣腫或“嬰幼兒”肺葉氣腫，而不宜稱為“先天性”肺葉氣腫。其特徵是：一葉或一段肺組織過度膨脹，壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統，是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。

2.特異性肺氣腫（Swyer-James綜合徵）

Swyer和James（1953），首先報導此病，為1例6歲男孩。1954年，Macleod報告了9例成人的類似患者，故此病也被稱Macleods綜合徵或M-S-J綜合徵。僅見於新生兒或幼兒，1/3病例出生後即刻發病，50%發生在出生後1個月，僅5%在出生後6個月發病，男多於女，常見於雙肺上葉（以左上肺葉最多見），其次為右肺中葉，下葉少見。

臨床表現

1.先天性肺氣腫症狀表現分為早發和遲發兩種類型，僅5%的病人出生後6個月發病，半數病人出生後第1個月發生呼吸窘迫。很少人無症狀，典型的早發症狀起於出生後第4天至數周，症狀進展極快，表現為進行性呼吸困難、吸氣和呼氣性哮鳴音、心動過速、發紺等，體徵有：胸廓不對稱，患側胸廓飽脹，叩診呈清音、呼吸音減弱，氣管、縱隔健側移位，類似氣胸。遲發症狀為反覆呼吸道感染。查體：患側胸廓膨隆，叩診反響增強，聽診呼吸音減弱，可能聞及喘鳴音或囉音。

2.特異性肺氣腫可見於兒童及成人，臨床表現輕重不一，輕者可無症狀，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困難或反覆呼吸道感染和大咯血。體檢所見與先天性肺葉氣腫相似。

檢查

1.放射學檢查

先天性肺氣腫可見病變上葉多見，以左側為主，下葉極少見。特徵為單葉肺透亮度增加、血管紋理減少、患葉體積明顯增大、鄰近健肺受壓、不張，縱隔健側移位、膈肌下移或正常，透視可見縱隔吸氣時移向患側，呼氣向健側移位。特異性肺氣腫X線表現為患肺透亮度增加、肺門血管紋理減少。支氣管造影：支氣管近端充盈，遠端細小，5～6級以下支氣管不充盈。透視見：吸氣時縱隔患側移位，患側膈肌活動度減弱，患肺容積不隨呼吸運動而改變。

2.心血管造影

先天性肺氣腫可見異常血管或心臟畸形，放射性核素肺掃描可見患葉血液灌注減少，支氣管鏡及支氣管造影用以除外其他病變。肺動脈造影：患側肺動脈細小，外周血管稀少。放射性核素檢查：患肺灌注顯著減少。

3.支氣管鏡檢查

支氣管黏膜充血、水腫、變厚等急、慢性炎症表現。

4.肺功能檢查

提示通氣功能障礙。

診斷

結合臨床表現和X線檢查單葉肺透亮度增加、血管紋理明顯散開和稀薄，可明確診斷肺透明膜病。對於先天性肺氣腫而年齡稍大的兒童患者可行支氣管鏡檢查以排除氣管內病變。放射學的重要特徵是而有血管紋理可區別於肺大皰。

治療

1.先天性肺氣腫

部分病人不需手術治療而自行緩解症狀。如嚴重影響心、肺功能，常須急診手術。手術危險性較大，特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段，故必須儘快開胸、儘快取肺。患肺切除後預後好。

2.特異性肺氣腫

保守治療以解痙、消炎為主，與先天性肺葉氣腫相似，症狀重者手術切除，預後佳。