迷路窗膜破裂是指鐙骨足板環狀韌帶、圓窗膜破裂致內耳外淋巴流入中耳腔而形成外淋巴瘺，引起患者眩暈及耳聾。在迷路窗破裂中，環狀韌帶（前庭窗膜）破裂者較圓窗膜者多。
基本介紹
- 就診科室：耳鼻喉科
- 常見發病部位：圓窗膜和環狀韌帶
- 常見病因：頭部外傷、醫源性損傷、自發性或特發性迷路窗膜破裂等
- 常見症狀：位置性眩暈，噁心、嘔吐，運動失調，輕者站立不穩，走路蹣跚，重者行走困難等
病因,發病機制,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
病因
1.頭部外傷
如顳骨骨折、耳部外傷以及氣壓傷。
2.醫源性損傷
如鐙骨手術或鼓室成形術中直接損傷或通過聽骨鏈間接損傷鐙骨，引起鐙骨足板骨折、鐙骨脫位、鐙骨假體脫入前庭等。
3.自發性或特發性迷路窗膜破裂
主要是由於中耳或蛛網膜下腔（腦脊液）壓力的急劇變化而引起，如用力擤鼻、大便、劇咳、舉重等，可導致兩窗窗膜（圓窗膜和環狀韌帶）破裂。Goodhill將特發性迷路窗膜破裂的機制分為“向內爆破”和“向外爆破”兩種。
（1）外爆性損傷為最多見的原因，系腦脊液壓力突然增高向外傳導至內耳所致，如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導過程為：腦脊液→耳蝸導水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳；或經腦脊液→內聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。
（2）內爆性損傷系鼓室咽鼓管內壓力突然增高，直接經鐙骨底板和圓窗壓向內耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等，鼻咽腔內壓力升高，其傳導過程為：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。
發病機制
本病引起感音神經性耳聾和眩暈的機制：
1.外淋巴液流失，空氣逸入外淋巴系，使內淋巴液的流動受到干擾，對聲波的傳導受到破壞，並對耳石器和壺腹終頂產生異常刺激；
2.繼發性膜迷路水腫，螺旋器退變；
3.“雙膜破裂”後，內外淋巴液混合；
4.漿液性或漿液纖維素性迷路炎。
臨床表現
受傷後突然耳聾，症狀和體徵差異很大，很多初發症狀不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有噁心、嘔吐，但數日後即減輕，可遺留運動失調，輕者站立不穩，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協調正常。有的表現為突然嚴重耳鳴和耳聾，並伴有嚴重噁心、嘔吐等，易和其他病因引起的突發性耳聾暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病後1～2年才出現耳聾。
檢查
1.體格檢查
耳科檢查鼓膜一般正常，偶有充血混濁和液平面，患耳朝下側臥有旋轉性眼震，有潛伏期，伴有眩暈感，呈疲勞性周圍前庭型。
2.聽力學檢查
行純音測及言語識別率聽了解患者聽力情況，另外讓患者患耳朝上側臥30分鐘，在此側臥位時複測氣導聽閾和言語識別率，相鄰兩個頻率的氣導聽力至少提高10dB和或言語識別率提高者為陽性。
3.前庭功能檢查
眼震電圖檢查可發現自發性水平性或水平旋轉性眼震、變位性眼震或位置性眼震，前庭功能減退。Tullio試驗陽性：用高強度的低頻聲刺激患耳時，引起眩暈、噁心、嘔吐以及頭位移動和眼球震顫等。Romberg試驗陽性。聲阻抗診斷價值不大，且有進一步損傷迷路危險，不宜採用。
診斷
手術探查是確診本病的重要手段。臨床上遇到以下情況，應懷疑本病：
1.不明原因的突發性耳聾伴眩暈，經治療後眩暈不減輕，或雖有減輕，但仍有平衡失調，位置性或變位性眩暈。如發病前又有鼓室壓或顱內壓驟升的病史，更應高度懷疑本病。
2.顱腦外傷後眩暈長期不愈，感音神經性耳聾逐漸加重者。
3.鼓室成形術或者鐙骨手術後出現的眩暈，波動性感音神經性耳聾。
鑑別診斷
臨床上應當與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他突發性耳聾相鑑別。
治療
1.保守治療
急性期應絕對臥床信息，抬高床頭以利於降低顱內壓和促進窗膜癒合，忌用力大便與咳嗽。可用血管擴張劑和煙酸、東莨菪鹼，或用5%～7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注，亦可用激素和能量合劑靜脈滴注，觀察7～10天后仍感頭暈或聽力繼續惡化者，應行鼓室手術探查。
2.手術治療
按鐙骨手術方式取耳內切口，將後方皮鼓膜瓣翻向前方，在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢，有時套用電鑽或小鑿將圓窗龕後緣去除，以便於觀察窗膜，可能見到破口而無液體波動，或見到外溢液體而不見窗膜。可對頸內靜脈加壓以使顱內壓增高，有利於查看。然後依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發現圓窗膜有破口，即用小剝離子將窗周黏膜刮除，取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內。據Ribari試驗修補材料，以筋膜、骨膜、軟骨膜最好，脂肪和有靜脈壁不宜採用。如為卵圓窗破裂，應先摘除鐙骨，用筋膜或顳肌少許塞入視窗內，再將鐙骨復位。一般修補後前庭症狀應有明顯改善，但聽力多提高不著。一般認為手術時間愈早效果愈好。手術後患者需臥床休息，6個月禁止做重體力活動。
預防
1.床休息，取頭高位，避免用力或擤鼻等。
2.使用抗生素預防感染，酌情使用能量合劑，以促破裂自行修復。
3.保守治療2周無效者宜儘早行鼓室探查，取顳肌筋膜或軟骨膜覆蓋破裂口。
