近端指間關節周圍膠原沉積症（pachydermodactyly）是一種少見的以關節周圍膠原蛋白沉積為特徵的疾病，主要發生於青少年男性的、以近端指間關節周圍非炎症性膨大為特徵的膠原沉積症。典型臨床表現是近端指間關節周圍非炎性膨大，呈扁平梭形腫脹，對稱，局限，無痛，表淺。本病發病機制尚不明確，呈良性經過，常無需特殊處理。
基本介紹
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：青少年男性
- 常見病因：病因不明
- 常見症狀：近端指間關節周圍非炎症性膨大，呈扁平梭形腫脹，對稱，局限，表淺
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病的發病機制尚不清楚。部分學者認為皮膚和關節的反覆機械性微創傷是可能的假說之一，皮膚的改變在部分患者可能歸因於經常性，或強迫性的手指交叉、手指摩擦。
臨床表現
臨床以近端指間關節扁平，梭形腫脹為典型表現，累及第二至五指，多數患者受累關節無其他症狀。體格檢查示關節側面軟組織增生，受累關節無紅熱，觸壓痛或關節活動受限。該病主要發生於年輕男性，青少年起病，無痛性緩慢發展，受累關節基本對稱。少數患者可為遠端指間關節受累而表現為晨僵、關節畸形、關節活動功能受限。
檢查
1.實驗室檢查
均正常，無ESR等炎症指標的異常，無類風濕因子等免疫學指標的陽性發現。
2.X線檢查
X線檢查僅顯示軟組織腫脹，而無關節和骨質的破壞。
3.MRI檢查
具有良好的軟組織解析度，可清楚地顯示關節、軟骨及滑膜的累及情況，明顯優於X線。本病MRI主要表現為關節囊外軟組織腫脹明顯，信號呈稍長T1長T2信號，關節囊內無積液，軟骨無破壞，無明顯滑膜增厚。
診斷
1.慢性無痛性近端指間關節膨大、近端指間關節非炎性，扁平梭形腫脹，無關節活動功能受限。
2.X線或MRI支持關節周圍軟組織腫脹，無骨、軟骨破壞，無關節間隙狹窄或滑膜增厚，以MRI診斷效果為優。
3.組織病理學檢查表現為真皮層大量膠原纖維沉積，成纖維細胞增生。
治療
本病一般呈良性經過，臨床上不需要特殊治療。常規腫脹處敷用激素無效，局部注射激素效果也不肯定。有晨僵者可用非甾體類抗炎藥治療，可取得預期療效，部分存在強迫症的患者可選擇心理治療。
