原因
淋巴水腫的病因分類眾多,兼顧病因及臨床類型,主要分為原發性及繼性兩大類。原發性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發育不良所致。根據淋巴管造影,原發性淋巴水腫可分型如下:①淋巴發育不全,伴皮下淋巴缺如;②淋巴發育低下、淋巴結和淋巴管小而少;③淋巴增生,伴淋巴結和淋巴管大而多,時有扭曲和曲張。其中淋巴發育不全十分罕見,常見於先天性淋巴水腫。發育低於是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發性淋巴水腫多見於青春期女性或年輕婦女,於月經期症狀加重,故推測病因可能與內分泌紊亂有關,占原發性淋巴水腫85~90%.35歲以後起病則稱之遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。乳癌根治術後上肢淋巴水腫亦非少見。
檢查
(一)先天性淋巴水腫分為兩類:
1.單純性發病無家族或遺傳因素。發病率占原發性淋巴水腫的12%.出生後即有一側肢體局限或瀰漫性腫脹,不痛、無潰瘍,極少並發感染,一般情況良好,多見於下肢。
2.遺傳性又稱Milroy病,較罕見。同一家族中有多人患病,也即出生後發病,多為一側下肢受累。
(二)早發性淋巴水腫女性多見,男女之比1∶3,發病年齡9~35,70%為單側性。一般在無明顯誘在下出現足踝部輕度腫脹,站立、活動、月經期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重並蔓延至小腿,但一般不超過膝關節。後期可呈典型象皮腿,但很少並發潰瘍和繼發感染。
(三)感染性淋巴水腫包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑,其次下肢靜脈曲張並發潰瘍繼發感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報導。醫學教育網整理鏈球菌是繼發感染的最常見病原菌。臨床以反覆發作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點,全身症狀嚴重,有寒戰、高熱兼伴噁心、嘔吐,局部溝淋巴結腫大伴壓痛。經抗炎對症治療全身症狀較快消退,但局部病變緩解較慢,易反覆。每次發作後下肢腫脹加重,最終皮膚粗糙出現疣狀增生物,少數可繼發慢性潰瘍。足癬本身或繼發感染也造成淋巴水腫,一般局限於足及足背部,嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見原因。發病率4~7%,男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發熱及局部脹痛。醫學教育網整理反覆絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞,所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻,出現淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發的丹毒樣反覆發作,使淋巴引流受阻和感染互為因果,形成惡性循環,最終成為典型的象皮腿。其閃,陰囊淋巴水腫多非少見,晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
(四)損傷性淋巴水腫主要分手術後淋巴水腫和放療後淋巴水腫。
1.手術後淋巴水腫常發生於淋巴結清掃術後,乳癌根治術後引起的一側上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結廣泛清掃後遠端淋巴受阻,淋巴液刺激組織纖維化,逐使腫脹不斷加重。術後發生淋巴水腫的時間差異較大,一般術後肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹,但也可發生於術後數周甚至數月。
2.放療後淋巴水腫深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化,淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫原發性和繼發性淋巴系統惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產生淋巴水腫。前者見於何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。醫學教育網整理淋巴管肉瘤雖屬罕見,但都是長期淋巴水腫惡變的結果,多發生於乳癌根治術後肢體出現淋巴水腫的病人,一般於術後10年發病,先皮膚出現紅色或紫色斑點,呈多發性,以後融合成潰瘍性腫塊。發病後肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確後需作截肢術。繼發性淋巴系統病變為乳腺、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內骼等癌腫的轉移灶病例。有時原發灶小,不易發現,臨床表現為慢性經發性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫,應警惕腫瘤的可能性,必要時淋巴結活檢明確診斷。
此外,妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反覆發作的蜂窩織炎及淋巴管炎,同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。
鑑別診斷
踝部凹陷性水腫:水腫系指血管外的組織間隙中有過多的體液積聚,為臨床常見症狀之一。與肥胖不同,水腫表現為手指按壓皮下組織少的部位(如小腿前側)時,有明顯的凹陷。當皮下組織間隙中有過多體液積聚時,皮膚蒼白、腫脹、皺紋變淺,局部溫度較低,彈性差,用手指按壓局部(如內踝、脛前區或額、顴部位)皮膚,如果出現凹陷,稱為凹陷性水腫(pittingedema)或顯性水腫(frankedema)。脛前和足部堅硬的非凹陷性水腫斑塊:脛前和足部堅硬的非凹陷性水腫斑塊是脛前粘液性水腫的瀰漫型:指脛前和足部見瀰漫堅硬的非凹陷性水腫斑塊脛前指壓性水腫:脛前指壓性水腫是原發性下肢深靜脈瓣膜關閉不全的臨床表現之一,原發性下肢深靜脈瓣膜功能不全(primarydeepvenousinsufficiency)是由Kistner(1980)首先提出的靜脈病變新範疇,主要是因深靜脈中瓣膜的游離緣伸長、鬆弛、下垂,以致在重力作用下血液倒流時,不能使兩個相對的瓣葉在管腔正中緊密對合,從而引起深靜脈倒流性病變,造成下肢靜脈系統淤血和高壓,而導致一系列臨床症狀和體徵。
緩解方法
淋巴水腫根據病程早晚,治療原則不同。早期以排除鬱積滯留淋巴液,防止淋巴積液再生為宗旨,晚期則以手術切除不能復原的病變組織或以分流術治療局限性淋巴管阻塞為目的。
(一)急性期淋巴水腫,以非手術治療為主。
1.體位引流肢下下垂狀態使組織間隙中淋巴液滯留加重,抬高患肢30~40cm利用重力作用可促進淋巴液回流,減輕水腫。此未能簡單有效,但作用不持久,患肢下垂水腫再度加重。
2.加壓包紮在體位引流基礎上,在患肢指高事用彈力襪或彈力繃帶加壓包紮,擠壓組織間隙,協助淋巴回流。彈力繃帶鬆緊應適宜。也可用間隙加壓器(intermittentcompressionpumps)多次和長時間使用,對改善水腫有一定療效。文獻報導國外目前採用淋巴加壓器(lymha-press)一種更為先進有效的加壓充氣裝置,充氣裝置分9~12塊,每塊可以單獨充氣加壓,加壓從肢體遠端逐漸向近端進行,醫學教育網整理一個循環周期為25少。這種淋巴加壓順較其他簡單加壓裝置的充氣加壓時間大大縮短(簡單加壓充氣裝置循環周期100秒左右),同時可產生較高壓力達15.6~20.8kPa(120~160mmHg),比外科手術和單純彈力襪在消腫方面更為有效。但它的使用較複雜,也不能減少組織間隙中的蛋白成份,只適用於急性期及術前準備等短期治療。
3.限制鈉鹽攝入和使用利尿劑急性期適當限制氯化鈉攝入,一般1~2g/d,以減少組織鈉、水瀦留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出。可用雙氫克尿噻每次25mg,每日3次,並適當補鉀,待病情穩定後停服。
4.預防感染選用抗真菌的油膏、撲粉,保持足趾乾燥是預防和控制真菌感染最為有效的方法;足趾甲床下細菌感染也較為多見,應勤剪指趾甲,清除污垢,減少細菌入侵途徑。醫學教育網整理當鏈球菌感染全身性症狀時,應選用青黴素等藥物,配合臥床休息,積極控制感染。晚期淋巴水腫並發皮膚皸裂可採用油膏外敷保護並潤滑皮膚。此外,多種疫苗、牛奶和異性蛋白注射法,是沿用已久的抗感染療法。人體的各種防禦機構藉此獲得提高。國外學者證明在注射傷寒三聯疫苗時,輸出淋巴管中的淋巴球增多,血液中的丙種球蛋白也有所提高,有防止發生永久性淋巴阻塞的作用。有作者推測異性蛋白可能通過垂體及腎上腺起作用。
(二)慢性淋巴水腫包括非手術治療的烘繃治療和各種手術治療。
1.烘繃療法烘繃療法是發掘祖國醫學遺產的一種治療方法。其治療原理是利用持續輻射熱,使患肢皮膚血管擴張,大量出汗,局部組織間隙內的液體回入血液,改善淋巴循環。對於淋巴水腫尚未發生肢體皮膚嚴重增生者可選用烘繃療法。有電輻射熱治療和烘爐加熱兩種方法。醫學教育網整理溫度控制在80~100℃,每日1次,每次1小時,20次為一療程。每個療程間隔1~2周。每次治療完畢,應外加彈力繃帶包紮。依據臨床觀察經1~2個療程後可見患肢組織鬆軟,肢體逐步縮小,特別是丹毒樣發作次數大為減少或停止發作。
2.手術治療大多數淋巴水腫不需外科手術。約15%的原發性淋巴水腫最終需行下肢整形手術。現有手術方法除截肢手術均不能治癒淋巴水腫,但可明顯改善症狀。
⑴手術適應證:①肢體功能損害:由於肢體粗重易疲勞和關節活動限制。②過度腫脹伴疼痛。③反覆發作的蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效。④淋巴管肉瘤:長期淋巴水腫惡性的致死性原因。⑤美容:大多數原發性淋巴水腫患者為年輕婦女,對於腫脹明顯並有美容要求者可考慮手術,但應以改善功能為主,美容國輔,否則療效可能不盡人意。術前準備與術後處理:
⑵術前準備對手術效果有重要作用。它們包括:①臥床休息抬高患肢:使肢體水腫減少至最低限度。有下肢墊高、下肢懸吊和骨牽引等方法,下肢抬高以60o為宜。②控制感染:對反覆發作的急性蜂窩組炎和急性淋巴管炎,應選用敏感藥物於術前、術中靜脈或肌注給藥,減少術後皮瓣感染機會。醫學教育網整理③清洗皮膚:達到潰瘍癒合或控制局部感染的目的。④保持術後引流通暢;分離的粗糙面可有毛細血管持續滲血。必須放置負壓引流,保持皮瓣下無積血積液,減少影響皮瓣血供的因素,防止皮瓣坯死、感染,降低手術失敗率。⑤術後繼續抬高患肢,減輕患肢水腫,有利於靜脈及淋巴回流。
⑶手術分類:淋巴水腫手術可分為兩類:①病變組織廣泛切除術。②淋巴回流重建術。根據實驗及臨床證據,後者的部分或大部分良好效果事實上是在廣泛病變組織切除的基礎上取得的。單純重建淋巴回流,手術操作十分精細,但療效甚微。由於繼發性淋巴水腫淋巴管阻塞點近遠端的淋巴系統功能完好,外科手術重建區域性淋巴回流應可獲得良好療效,相反,大多數原發性淋巴水腫的近遠端淋巴管發育不良,經不住期待重建淋巴回流手術能改善症狀。
預防:
(一)防蚊、滅蚊,預防絲蟲感染。
(二)積極治療足癬及丹毒感染。