貝赫爾綜合徵

貝赫爾綜合徵亦稱視神經萎縮伴共濟失調綜合徵(optic atrophyataxia syndrome)：頓挫型遺傳性共濟失調。為一種家族遺傳性疾病，以視神經萎縮和共濟失調為特徵。病因不明，呈常染色體性遺傳。

基本介紹

• 中醫病名：貝赫爾綜合徵
• 別名：視神經萎縮伴共濟失調綜合徵

患者主要表現視力障礙，但完全失明者極少見，乳頭黃斑束纖維萎縮，視神經乳頭顳側蒼白。共濟失調症狀顯示為步態不穩，指-指、指-鼻試驗與輪替運動障礙，共濟失調呈頓挫性。患者可有智慧型減退，眼球震顫，眼肌麻痹，錐體束損害征，畸形足、腦積水、齶裂等。本病無特效治療。