葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵體,能補某些鹼性染料染成紫色或藍黑色小點。
基本介紹
- 名稱:變性球蛋白(Heinz)小體染色試驗
- 所屬分類:生化檢查
正常值,臨床意義,注意事項,
正常值
陰性。
臨床意義
葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性血紅蛋白顆粒,又稱血紅蛋白包涵體,能被某些鹼性染料染成染色或藍黑色小點。 增高見於G-6-PD缺乏所致的蠶豆病,伯胺基酸喹啉類藥物所致的溶血性貧血,不穩定血紅蛋白(Hb)病等,平均可達67.8%(45%-92%)。
注意事項
(1) 6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏的蠶豆病患者,發病48h內都能觀察到變性珠蛋白小體,以後會逐漸減少。 (2) 變性珠蛋白小體初形成時為小顆粒,以後逐漸變成粗大顆粒。 (3) 甲紫染色標本可不經固定和復染,直接鏡檢的變性珠蛋白小體呈紫色。