視覺和眼球運動系統的傳導徑路通過大部分腦幹和大腦半球，病變定位可提示可能的病因，包括眼肌、腦神經、腦部視覺通路或眼球運動通路疾病。症狀常累及視覺和或眼球運動。 視覺感受器至枕葉視中樞傳導路徑中任何一處損害均可引起視覺障礙，包括視力障礙和視野缺損。
基本介紹
- 中文名：視覺功能障礙
- 症狀：常累及視覺和或眼球運動
- 因素：傳導路徑中任何一處損害
- 包括：視力障礙和視野缺損
視覺傳導徑路,血液供應,視力障礙,眼球活動障礙,眼肌麻痹,瞳孔調節障礙,眼球震顫,
視覺傳導徑路
視網膜圓柱和圓錐細胞(I)――視網膜雙極細胞(II)――視網膜神經節細胞(III)――視神經--視交叉(鼻側視網膜神經纖維交叉)――視束――外側膝狀體(IV)――視輻射(內囊後肢後部)――枕葉紋狀區(距狀裂兩側的楔回和舌回)。
血液供應
視覺系統的血液供應來源於眼動脈、大腦中動脈和大腦後動脈，這些血管任一支供血區的缺血或梗死均可導致視野缺損。
1、視網膜由發自頸內動脈的眼動脈分支視網膜中央動脈供血，由於視網膜中央動脈接著又分為視網膜上、下動脈兩支，故視網膜血管性疾病傾向於導致垂直性(即上部和下部)視野缺損。
2、視神經主要接受眼動脈及其分支的供血。
3、視放射由大腦中動脈分支供血，大腦中動脈分布區供血或梗死可導致對側偏盲。
4、視皮質主要由大腦後動脈供血，一側大腦後動脈閉塞可導致對側偏盲;黃斑區由大腦中動脈和後動脈雙重供血，其中一支動脈缺血中央(黃斑)部視力可保存。由於雙側大腦後動脈均起自基底動脈，因此基底尖閉塞可引起雙側枕葉梗死和完全性皮質盲，儘管某些病例黃斑區視力可保存。
1、視網膜由發自頸內動脈的眼動脈分支視網膜中央動脈供血，由於視網膜中央動脈接著又分為視網膜上、下動脈兩支，故視網膜血管性疾病傾向於導致垂直性(即上部和下部)視野缺損。
2、視神經主要接受眼動脈及其分支的供血。
3、視放射由大腦中動脈分支供血，大腦中動脈分布區供血或梗死可導致對側偏盲。
4、視皮質主要由大腦後動脈供血，一側大腦後動脈閉塞可導致對側偏盲;黃斑區由大腦中動脈和後動脈雙重供血，其中一支動脈缺血中央(黃斑)部視力可保存。由於雙側大腦後動脈均起自基底動脈，因此基底尖閉塞可引起雙側枕葉梗死和完全性皮質盲，儘管某些病例黃斑區視力可保存。
視力障礙
1、單眼視力障礙
1)突發性短暫性單眼盲：也稱為一過性黒朦(amaurosisfugax),視力下降或喪失發生在數秒鐘，高峰期持續1-5分鐘，經10-20分鐘消退。見於兩種可逆性綜合徵：A眼動脈或視網膜中央動脈閉塞：可導致視視經或視網膜缺血;B頸內動脈系統TIA或典型偏頭痛先兆：前者可伴腦卒中高度風險。
2)進行性視力障礙：數小時或數日達到高峰，均為不可逆性綜合徵。A.球後視神經炎、視乳頭炎、視神經脊髓炎：亞急性單側視力喪失，可部分緩解，90%伴眼球觸痛或疼痛;B.特發性缺血性視神經病、巨細胞性(顳)動脈炎：突發視力喪失，很少可逆。C.視神經壓迫性病變：現有視野缺損，逐漸出現視力障礙和失明;D.Forster-Kennedy綜合徵：額葉底部腫瘤引起同側原發性視神經萎縮及對側視乳頭水腫，可伴同側嗅覺喪失。
#雙側和無痛性視乳頭水腫是顱內壓增高體徵;視乳頭炎是單側伴頭痛，是視神經炎體徵，多見於多發性硬化。
1)突發性短暫性單眼盲：也稱為一過性黒朦(amaurosisfugax),視力下降或喪失發生在數秒鐘，高峰期持續1-5分鐘，經10-20分鐘消退。見於兩種可逆性綜合徵：A眼動脈或視網膜中央動脈閉塞：可導致視視經或視網膜缺血;B頸內動脈系統TIA或典型偏頭痛先兆：前者可伴腦卒中高度風險。
2)進行性視力障礙：數小時或數日達到高峰，均為不可逆性綜合徵。A.球後視神經炎、視乳頭炎、視神經脊髓炎：亞急性單側視力喪失，可部分緩解，90%伴眼球觸痛或疼痛;B.特發性缺血性視神經病、巨細胞性(顳)動脈炎：突發視力喪失，很少可逆。C.視神經壓迫性病變：現有視野缺損，逐漸出現視力障礙和失明;D.Forster-Kennedy綜合徵：額葉底部腫瘤引起同側原發性視神經萎縮及對側視乳頭水腫，可伴同側嗅覺喪失。
#雙側和無痛性視乳頭水腫是顱內壓增高體徵;視乳頭炎是單側伴頭痛，是視神經炎體徵，多見於多發性硬化。
眼球活動障礙
眼球運動神經包括：動眼神經(III)支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和睫狀肌;滑車神經(IV)支配上斜肌;外展神經(VI)支配外直肌。III、IV、VI協同支配(眼外肌)眼球運動，也發出副交感纖維分布於(眼內肌)瞳孔括約肌調節瞳孔縮小和睫狀肌使晶體變厚，對形成清晰的視覺有作用。
眼肌麻痹
眼肌麻痹(ophthalmoplegia)使眼運動神經和眼球協同運動中樞或及其纖維損害所致，重症肌無力、眼肌型肌營養不良也可引起(在此不討論)。臨床可分為以下四型：
1、周圍性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)是眼運動神經損害所致，常見於腦動脈瘤和顱底蛛網膜炎，動脈瘤擴張可伴嚴重疼痛;糖尿病可發生孤立的動眼、滑車或外展神經麻痹，以動眼神經麻痹多見，且常為不完全性，是動眼神經中央部梗死而周圍縮瞳纖維未受累(瞳孔迴避)。
1)動眼神經麻痹(palsyofoculomotornerve)：眼外肌麻痹表現上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向下及向內運動受限，出現復視;眼內肌麻痹如瞳孔散大、光放射及調節放射消失。
#動眼神經麻痹導致瞼下垂為完全性，眼瞼失交感神經支配引起瞼下垂(如Horner綜合徵)僅為部分性。單側瞼下垂見於提上瞼肌麻痹，如動眼神經或上分支病變，Horner征常伴瞳孔縮小，用力睜眼可暫時克服。雙側瞼下垂提示動眼神經核受累、重症肌無力或眼肌型肌營養不良。
復視(diplopia)是由於眼肌麻痹所致。眼球活動由附著於每一眼球的6條肌肉活動完成，使眼球向這6個主要凝視位置的任意方向運動。在靜止狀態下這6條肌肉互相拮抗作用使眼球處於正中位，向前直視。當某一眼肌麻痹時，眼球不能向麻痹肌作用方向運動，且因不能拮抗其他眼外肌作用而使眼球向對側偏斜。當眼肌麻痹使患側眼軸偏斜時，目的物影像落在兩眼視網膜的不同區域，產生雙重影像或復視的錯覺，健眼黃斑區影像清晰為真像，病眼黃斑區以視網膜的外視野不清晰影像為假像。復視總是出現在麻痹肌作用方向上。輕微眼肌麻痹可僅有復視而眼球運動受限和斜視不明顯，此時需做復視檢查，根據真像與假像的位置關係判定麻痹的眼肌。
2)滑車神經麻痹(palsyoftrochlearnerve)：表現外下方向運動受限，有復視。多合併動眼神經麻痹，單獨滑車神經麻痹少見。
3)外展神經麻痹(palsyofabducensnerve)：眼球不能向外轉動，呈內斜視，有復視。
2、核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia)：眼運動神經核病變常累及鄰近結構，如外展神經核損害常累及面神經;動眼神經亞核多而分散，病變早期僅累及部分核團使部分眼肌受累或眼外肌與縮瞳肌損害分離，也可累及雙側。常見於腦幹血管病、炎症和腫瘤病變。
3、核間性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia)是眼球協調運動中樞橋腦旁正中網狀結構(PPRF)與其聯繫纖維內側縱束(MLF)病變所致。MLF連線一側動眼神經內直肌核與對側外展神經核，是眼球水平同向運動。病變引起眼球協調運動障礙，年輕人或雙側病變常為多發性硬化，年老患者或單側病變多為腔隙性梗死，罕見病因為腦幹腦炎、腦幹腫瘤、延髓空洞症和Wernicke腦病等。重症肌無力(MG)所致的眼球運動障礙可頗似MLF病變，孤立的核間性眼肌麻痹需排除MG的可能。
1)前核間性眼肌麻痹：水平注視時病側眼球不能內收，對側眼球可以外展(伴眼震)，但雙眼會聚正常。為MLF上行纖維受損。
2)後核間性眼肌麻痹：水平注視時病側眼球不能外展，對側眼球可以內收。為MLF下行纖維受損。
3)一個半綜合徵(oneandahalfsyndrome)：橋腦尾端被蓋部病變侵犯PPRF，引起向病灶側凝視麻痹(同側眼球不能外展，對側眼球不能內收)，若同時累及對側已交叉的MLF上行纖維，使同側眼球也不能內收，僅對側眼球可以外展(伴眼震)。
4、中樞(核上)性眼肌麻痹為皮質側視中樞(額中回後部8區)病變引起向病灶對側(偏癱側)凝視麻痹(gazepalsy),表現向病灶側共同偏視，常見於腦出血、大面積腦梗死;刺激性病灶使兩眼向病灶對側凝視。
#臨床須注意，向病灶側凝視優勢(背離輕癱偏側)提示半球病變，背離病灶側凝視(看向輕癱偏側)提示腦幹病變。
帕里諾綜合徵(Parinaudsyndrome)：雙眼向上垂直運動不能，是眼球垂直運動皮質下中樞上丘損害所致，如松果體瘤。上丘刺激性病變出現雙眼發作性轉向上方(動眼危象)，見於腦炎後帕金森綜合徵、服用酚噻嗪等。
1、周圍性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)是眼運動神經損害所致，常見於腦動脈瘤和顱底蛛網膜炎，動脈瘤擴張可伴嚴重疼痛;糖尿病可發生孤立的動眼、滑車或外展神經麻痹，以動眼神經麻痹多見，且常為不完全性，是動眼神經中央部梗死而周圍縮瞳纖維未受累(瞳孔迴避)。
1)動眼神經麻痹(palsyofoculomotornerve)：眼外肌麻痹表現上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向下及向內運動受限，出現復視;眼內肌麻痹如瞳孔散大、光放射及調節放射消失。
#動眼神經麻痹導致瞼下垂為完全性，眼瞼失交感神經支配引起瞼下垂(如Horner綜合徵)僅為部分性。單側瞼下垂見於提上瞼肌麻痹，如動眼神經或上分支病變，Horner征常伴瞳孔縮小，用力睜眼可暫時克服。雙側瞼下垂提示動眼神經核受累、重症肌無力或眼肌型肌營養不良。
復視(diplopia)是由於眼肌麻痹所致。眼球活動由附著於每一眼球的6條肌肉活動完成，使眼球向這6個主要凝視位置的任意方向運動。在靜止狀態下這6條肌肉互相拮抗作用使眼球處於正中位，向前直視。當某一眼肌麻痹時，眼球不能向麻痹肌作用方向運動，且因不能拮抗其他眼外肌作用而使眼球向對側偏斜。當眼肌麻痹使患側眼軸偏斜時，目的物影像落在兩眼視網膜的不同區域，產生雙重影像或復視的錯覺，健眼黃斑區影像清晰為真像，病眼黃斑區以視網膜的外視野不清晰影像為假像。復視總是出現在麻痹肌作用方向上。輕微眼肌麻痹可僅有復視而眼球運動受限和斜視不明顯，此時需做復視檢查，根據真像與假像的位置關係判定麻痹的眼肌。
2)滑車神經麻痹(palsyoftrochlearnerve)：表現外下方向運動受限，有復視。多合併動眼神經麻痹，單獨滑車神經麻痹少見。
3)外展神經麻痹(palsyofabducensnerve)：眼球不能向外轉動，呈內斜視，有復視。
2、核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia)：眼運動神經核病變常累及鄰近結構，如外展神經核損害常累及面神經;動眼神經亞核多而分散，病變早期僅累及部分核團使部分眼肌受累或眼外肌與縮瞳肌損害分離，也可累及雙側。常見於腦幹血管病、炎症和腫瘤病變。
3、核間性眼肌麻痹(internuclearophthalmoplegia)是眼球協調運動中樞橋腦旁正中網狀結構(PPRF)與其聯繫纖維內側縱束(MLF)病變所致。MLF連線一側動眼神經內直肌核與對側外展神經核，是眼球水平同向運動。病變引起眼球協調運動障礙，年輕人或雙側病變常為多發性硬化，年老患者或單側病變多為腔隙性梗死，罕見病因為腦幹腦炎、腦幹腫瘤、延髓空洞症和Wernicke腦病等。重症肌無力(MG)所致的眼球運動障礙可頗似MLF病變，孤立的核間性眼肌麻痹需排除MG的可能。
1)前核間性眼肌麻痹：水平注視時病側眼球不能內收，對側眼球可以外展(伴眼震)，但雙眼會聚正常。為MLF上行纖維受損。
2)後核間性眼肌麻痹：水平注視時病側眼球不能外展，對側眼球可以內收。為MLF下行纖維受損。
3)一個半綜合徵(oneandahalfsyndrome)：橋腦尾端被蓋部病變侵犯PPRF，引起向病灶側凝視麻痹(同側眼球不能外展，對側眼球不能內收)，若同時累及對側已交叉的MLF上行纖維，使同側眼球也不能內收，僅對側眼球可以外展(伴眼震)。
4、中樞(核上)性眼肌麻痹為皮質側視中樞(額中回後部8區)病變引起向病灶對側(偏癱側)凝視麻痹(gazepalsy),表現向病灶側共同偏視，常見於腦出血、大面積腦梗死;刺激性病灶使兩眼向病灶對側凝視。
#臨床須注意，向病灶側凝視優勢(背離輕癱偏側)提示半球病變，背離病灶側凝視(看向輕癱偏側)提示腦幹病變。
帕里諾綜合徵(Parinaudsyndrome)：雙眼向上垂直運動不能，是眼球垂直運動皮質下中樞上丘損害所致，如松果體瘤。上丘刺激性病變出現雙眼發作性轉向上方(動眼危象)，見於腦炎後帕金森綜合徵、服用酚噻嗪等。
瞳孔調節障礙
瞳孔由動眼神經副交感纖維(支配瞳孔括約肌)與來自頸上交感神經纖維(支配瞳孔擴大肌)共同調節。普通光線下正常瞳孔直徑為3-4cm.
1、光放射(lightreflex)傳導徑路為視網膜(I)――視神經――視交叉――視束――中腦頂蓋前區――Edinger-Westphal核(II)――動眼神經――睫狀神經節(III)――瞳孔括約肌。
瞳孔光放射是光線刺激引起瞳孔縮小。光放射任何一處損害均可導致光放射減弱或消失，外側膝狀體、視輻射和視中樞損害部影響光放射。臨床常見的異常瞳孔包括：1)丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，對光放射存在，見於丘腦占位性病變早期，由於影響下行交感通路所致;2)散大的固定瞳孔：直徑>7mm的固定瞳孔(無光反射)通常由動眼神經自中腦至眼眶徑路任何一處受壓所致，最常見的原因是幕上占位性病變導致顳葉鉤回疝，也見於抗膽鹼能或擬交感藥物中毒。3)中等大固定瞳孔：瞳孔固定約5mm,是中腦水平病變所致;4)針尖樣瞳孔：昏迷樣患者針樣(1-1.5mm)瞳孔、光放射消失，常見於腦橋出血，也見於鴉片類藥物過量、有機磷中毒和神經梅毒等;5)不對稱瞳孔：一側光放射速度慢於或小於對側，常提示累及中腦或動眼神經病變;20%的人群雙側瞳孔相差1mm或更小，但光放射對稱，是正常現象。
2、調節反射注視近物時雙眼球會聚及瞳孔縮小反應反射徑路尚不明確。縮瞳與會聚不一定同時受損，會聚不能見於帕金森病及中腦病變，縮瞳反應喪失見於白喉(睫狀神經損傷)或中腦炎症。
3、霍納徵(Hornersign)典型表現患側瞳孔縮小(一般約2mm,瞳孔散大肌麻痹)、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球輕度內陷(眼眶肌麻)，可伴患側面部無汗。此征見於三級交感神經受損：I級為丘腦和腦幹網狀結構損害，如Wallenberg綜合徵;II級為C8、T1脊髓側角損害，如脊髓空洞症;III級為頸上交感神經節損害，如頸內動脈旁綜合徵。
4、阿羅瞳孔(AargyllRobersonpupil)表現光反射消失，調節反射存在。為頂蓋前驅病變使光反射徑路受損，經典病因為神經梅毒如脊髓癆，目前，Edinger-Westphal核區其他病變如多發性硬化更常見。
5、艾迪瞳孔(Adiepupil)又稱強直性瞳孔，其臨床意義不明。表現一側瞳孔散大，只在暗處用強光持續照射時瞳孔緩慢收縮，停止光照後瞳孔緩慢散大。調節反射也緩慢出現和緩慢恢復。多見於中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)。若伴節段性無汗和直立性低血壓等，稱為艾迪綜合徵(Adiesyndrome).
6、瞳孔散大：單有瞳孔散大而無眼外肌麻痹，可見於鉤回疝早期，由於動眼神經麻痹最先損傷位於該神經表面的副交感纖維。瞳孔散大伴失明見於視神經損害。
1、光放射(lightreflex)傳導徑路為視網膜(I)――視神經――視交叉――視束――中腦頂蓋前區――Edinger-Westphal核(II)――動眼神經――睫狀神經節(III)――瞳孔括約肌。
瞳孔光放射是光線刺激引起瞳孔縮小。光放射任何一處損害均可導致光放射減弱或消失，外側膝狀體、視輻射和視中樞損害部影響光放射。臨床常見的異常瞳孔包括：1)丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，對光放射存在，見於丘腦占位性病變早期，由於影響下行交感通路所致;2)散大的固定瞳孔：直徑>7mm的固定瞳孔(無光反射)通常由動眼神經自中腦至眼眶徑路任何一處受壓所致，最常見的原因是幕上占位性病變導致顳葉鉤回疝，也見於抗膽鹼能或擬交感藥物中毒。3)中等大固定瞳孔：瞳孔固定約5mm,是中腦水平病變所致;4)針尖樣瞳孔：昏迷樣患者針樣(1-1.5mm)瞳孔、光放射消失，常見於腦橋出血，也見於鴉片類藥物過量、有機磷中毒和神經梅毒等;5)不對稱瞳孔：一側光放射速度慢於或小於對側，常提示累及中腦或動眼神經病變;20%的人群雙側瞳孔相差1mm或更小，但光放射對稱，是正常現象。
2、調節反射注視近物時雙眼球會聚及瞳孔縮小反應反射徑路尚不明確。縮瞳與會聚不一定同時受損，會聚不能見於帕金森病及中腦病變，縮瞳反應喪失見於白喉(睫狀神經損傷)或中腦炎症。
3、霍納徵(Hornersign)典型表現患側瞳孔縮小(一般約2mm,瞳孔散大肌麻痹)、眼裂變小(瞼板肌麻痹)、眼球輕度內陷(眼眶肌麻)，可伴患側面部無汗。此征見於三級交感神經受損：I級為丘腦和腦幹網狀結構損害，如Wallenberg綜合徵;II級為C8、T1脊髓側角損害，如脊髓空洞症;III級為頸上交感神經節損害，如頸內動脈旁綜合徵。
4、阿羅瞳孔(AargyllRobersonpupil)表現光反射消失，調節反射存在。為頂蓋前驅病變使光反射徑路受損，經典病因為神經梅毒如脊髓癆，目前，Edinger-Westphal核區其他病變如多發性硬化更常見。
5、艾迪瞳孔(Adiepupil)又稱強直性瞳孔，其臨床意義不明。表現一側瞳孔散大，只在暗處用強光持續照射時瞳孔緩慢收縮，停止光照後瞳孔緩慢散大。調節反射也緩慢出現和緩慢恢復。多見於中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明顯)。若伴節段性無汗和直立性低血壓等，稱為艾迪綜合徵(Adiesyndrome).
6、瞳孔散大：單有瞳孔散大而無眼外肌麻痹，可見於鉤回疝早期，由於動眼神經麻痹最先損傷位於該神經表面的副交感纖維。瞳孔散大伴失明見於視神經損害。
眼球震顫
眼球震顫(nystagmus)是眼球節律性擺動。包括兩類：1)急動性眼震(jerknystagmus)：慢相後出現反方向快相運動，快相是眼震的方向，向快相凝視時眼震幅度增大;2)鐘擺樣眼震(pendularnystagmus)：以相同速度向兩個方向擺動，常見於嬰兒期。
眼震是視動性反應和前庭冷熱水試驗反射性眼球運動反應的正常成分，也見於隨意凝視總結時。可為周圍前庭器官、中樞前庭通路或小腦疾病體徵，或由抗癲間藥或鎮靜藥所致。應描述出現眼震時凝視位置、方向和幅度、誘發因素如頭位、伴隨症狀如眩暈等。
眼震是視動性反應和前庭冷熱水試驗反射性眼球運動反應的正常成分，也見於隨意凝視總結時。可為周圍前庭器官、中樞前庭通路或小腦疾病體徵，或由抗癲間藥或鎮靜藥所致。應描述出現眼震時凝視位置、方向和幅度、誘發因素如頭位、伴隨症狀如眩暈等。
獲得性病理性急動性眼震綜合徵
1、凝視誘發性眼震(gaze-evokednystagmus)：向單一方向凝視誘發眼震是早期或殘留眼肌麻痹的常見體徵;多方向凝視誘發眼震常為抗癲間藥或鎮靜藥副作用，以及小腦或中樞性前庭功能障礙所致。
2、前庭性眼震(vestibularnystagmus)：向快相方向凝視幅度增大。周圍性前庭性眼震為單向性、水平性或水平與旋轉性，伴嚴重眩暈;中樞性前庭性眼震可為雙側性，純水平性、垂直或旋轉性，眩暈很輕。位置性眼震是由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。周圍性病變可伴聽力喪失或耳鳴，中樞性病變可伴錐體束征或腦神經異常，可資鑑別。
2、前庭性眼震(vestibularnystagmus)：向快相方向凝視幅度增大。周圍性前庭性眼震為單向性、水平性或水平與旋轉性，伴嚴重眩暈;中樞性前庭性眼震可為雙側性，純水平性、垂直或旋轉性，眩暈很輕。位置性眼震是由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。周圍性病變可伴聽力喪失或耳鳴，中樞性病變可伴錐體束征或腦神經異常，可資鑑別。
